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血小板促凝活性异常(血小板第3因子缺陷症,血小板第Ⅲ因子缺陷症)

  • 挂号科室:
  • 发病部位:血液血管
  • 传染性:无传染性
  • 传播途径:
  • 多发人群:成年人、妇女、常牙痛者
  • 典型症状:月经量多 血象异常 骨髓巨核细胞成熟障碍 血肿形成 拔牙后出血不止
  血小板促凝活性异常,又称Scott综合征,其特征为单纯血小板促凝活性缺陷。本病呈常染色体隐性遗传,其病因和发病机尚未阐明。
典型症状:月经量多 血象异常 骨髓巨核细胞成熟障碍 血肿形成 拔牙后出血不止

    一、症状

本病患者一般并无易发淤斑,但可有拔牙后严重出血,月经过多,产后大出血及自发盆腔血肿等。

    二、诊断

本病诊断主要依赖于实验室检查。出血时间正常,凝血酶原时间延长,凝血酶原活性降低,PF3有效性降低即可诊断。

一、发病原因

尚不明确。

注意平时的生活,及时发现及时治疗。

由于本病出血时间正常,血清凝血酶原时间延长,且临床缺乏典型的皮肤黏膜出血表现,因此,可与其他血小板功能缺陷性疾病鉴别。最近,有人报道4例遗传性出血性疾病患者,其血小板促凝活性异常,血小板微泡(microvesicle)生成缺陷和出血时间略延长,其他各项指标均正常。与Scott综合征的不同之处在于凝血酶原酶活性正常,PF3有效性正常。

平时多吃一些营养含量高的食物,多注意吃一些维生素、蛋白质高的食物。

血栓形成
郑重提醒:以上信息仅供参考,具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行!