眼眶横纹肌肉瘤
- 挂号科室：
- 发病部位：眼
- 传染性：无传染性
- 传播途径：
- 多发人群：儿童
- 典型症状：视力障碍 眼眶缩小 眼睑闭合不全 视力视野改变 眼睑外翻
眼眶横纹肌肉瘤症状诊断
一、症状：
1.发病年龄多在10岁以下，临床特征是急速发展的眼球突出和眶部肿块，同时具备眼眶占位性病变和炎症的表现。肿瘤可发生于眶内任何部位，但多见眶上部。眼球突出伴随眼球向下移位，使上睑前隆，甚至遮盖眼球。肿瘤位于肌肉圆锥内者表现轴性眼球突出。肿瘤发展极快，眼球突出度数天内即有明显增加，不少患者来诊时眼球已突出于眼眶之外，出现眼睑闭合不全，结膜水肿充血、坏死和结痂，严重者角膜完全暴露，干燥混浊。肿瘤内部出血可致眼球突出度突然增加。由于肿瘤增长快，波及眶前部，眶缘常可触及肿物，中等硬度，轻度压痛，不能推动;有些肿瘤呈弥漫浸润性发展，表现为局部皮下发硬，缺乏明显的边界，皮肤温度增高，伴有水肿充血和眼球突出，如同眶蜂窝织炎。肿物也可通过结膜发现，呈粉红色隆起，表面血管增生、扩张。肿物也可呈息肉状，自上穹隆部突出于睑裂之外。肿瘤内如有出血，眼睑见紫黑色瘀斑，如同转移性神经母细胞瘤所见。肿瘤侵犯结膜可破溃、出血和感染。
2.横纹肌肉瘤发展速度快，肿瘤占据眶内大部分体积，同时压迫眼外肌，患者就诊时多有眼球运动受限。当肿瘤侵及全眶或眼外肌时，眶内软组织坚硬，眼球固定，眼底可见视盘水肿，脉络膜皱褶和静脉扩张，此时多已丧失视力。肿瘤初起可无自觉疼痛，后期因软组织浸润眶压增高。角膜暴露可致疼痛，患儿哭闹不止。
3.对于儿童患者，眼球突出或眶部肿块发展迅速，特别是具备眼眶占位性病变和炎症表现共存者，均有提示诊断价值。影像学检查对诊断有帮助，其中CT对于显示病变、骨破坏情况和眶外蔓延范围有很大价值。
眼眶横纹肌肉瘤疾病病因
一、发病原因：
尚不明确。眼眶横纹肌肉瘤部分病例有外伤史，但与发病的确切关系尚不清楚。
二、发病机制：
近代分子生物学的研究提示，控制细胞生长和分化的基因及功能表达的改变与恶性肿瘤的发生有一定关系。对眼眶横纹肌肉瘤癌基因点突变及蛋白异常表达的研究，发现病例标本的肿瘤细胞中发生N-ras癌基因12密码子第2个碱基发生突变，以及6l密码子第3个碱基突变。研究结果提示：N-ras癌基因突变导致基因产物异常表达，促使正常细胞向恶性转化。正常情况下，p53抑癌基因在维持细胞正常代谢、增殖过程中，与癌基因共同构成稳定的调控机制。当p53基因发生异常突变时将导致这一平衡的破坏，成为发生肿瘤的重要因素。有关眼眶横纹肌肉瘤的基因研究刚刚开始，但初步结果已表明癌基因ras和抑癌基因p53在肿瘤形成中起着重要作用。
眼眶横纹肌肉瘤预防
一、预防：
1.早睡早起，运动身体。睡眠不足会降低人体的免疫功能，亦易激动生火，招致外感内伤。
2.保持心境平和。春季忌怒，处事勿过于急躁，要时常保持心境平和。
3.戒烟、少喝酒及咖啡。吸烟最易损害呼吸道表面屏障，诱发疾病发作。烟酒及咖啡都会刺激神经兴奋，有些人想借以“消除紧张和疲劳”，其实反而削弱了人体的抗病力。
眼眶横纹肌肉瘤鉴别诊断
一、鉴别：
儿童患者有眼球突出，眶内扪及肿物，且病情发展快应考虑横纹肌肉瘤的可能。此外，还应与眶蜂窝织炎、黄色瘤病、绿色瘤、转移性神经母细胞瘤、皮样囊肿、视神经胶质瘤和眶内毛细血管瘤等相鉴别。
1.眶蜂窝织炎：
多有感冒或眶周围组织化脓灶，眼球突出，眶部充血水肿明显，但不能扪及肿物。病情发展更快，自发疼痛且有发热，外周血多形核白细胞增多。影像学检查缺乏软组织占位病变的影像特征。
2.黄色瘤病：
发生和发展较慢，具有眼球突出、尿崩症、颅骨X线和CT检查有地图样骨缺失。
3.绿色瘤：
为急性白血病的眼眶侵犯，多双眼先后发病。外周血可见幼稚白细胞。骨髓像可发现各阶段幼稚细胞增多。
4.转移性神经母细胞瘤：
眼眶病变发展快，皮下出血斑。肾上腺髓质可发现原发灶，X线和CT可见大范围的骨破坏。
5.皮样囊肿：
发生和发展缓慢，眶缘扪及珍珠样肿物，可见眶外上壁凹窝样改变，超声多普勒探查病变内无彩色血流，CT可见肿物内高度不均质，有负CT值区，注射阳性对比剂后环形增强。眶骨凹陷。
6.视神经胶质瘤：
发生、发展较慢，缺乏充血水肿。早期视力减退，视盘水肿或原发萎缩。B型超声和CT发现视神经梭形肿大，视神经管扩大。MRI可见视神经肿大，可向视神经管内和视交叉蔓延。
7.眶内毛细血管瘤：
发生突然，随后3个月内发展快，皮下和(或)结膜下紫红色肿物，哭闹时肿大增加，CT扫描可发现眶深部病变，多为弥散小片状高密度影。鉴于眶内病变不易鉴别，必要时可行穿刺活检。主要表现为成熟的血管内皮细胞和毛细血管。
眼眶横纹肌肉瘤饮食保健
宜清淡为主，多吃蔬果，合理搭配膳食，注意营养充足。忌烟酒忌辛辣。忌油腻忌烟酒。忌吃生冷食物。
(以上资料仅供参考，详情请咨询医生。)
