疾病百科

疾病百科详细

木村网状肢端色素沉着

  • 挂号科室:
  • 发病部位:皮肤,手部
  • 传染性:无传染性
  • 传播途径:
  • 多发人群:发病年龄10~20岁
  • 典型症状:皮肤含铁血黄素沉着 浅褐色色素斑 色素性皮损 色素异常 雀斑
  木村网状肢端色素沉着(网状肢端色素沉着症,reticular acropigmentation of Kitamura)系一种常染色体显性遗传性综合征,罕见。发病年龄10~20岁。
典型症状:皮肤含铁血黄素沉着 浅褐色色素斑 色素性皮损 色素异常 雀斑

一、症状

损害以手、足背部多见,可累及掌跖、颈侧,亦可见于前臂桡侧、小腿等体表其他部位,分布常较广。眼睑和面部亦可累及。该病的典型特点为:色素斑呈雀斑样。以桡侧部位较稠密而明显,色斑与皮纹方向一致,较周围正常皮肤略凹陷,呈不规则网状,有棱角。

二、诊断

根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。

一、发病原因

常染色体显性遗传。

二、发病机制

可能为黑素体向周围角朊细胞转运加快以及活性的黑素细胞增多,从而引起色素沉着。

本病属于染色体疾病,故在结婚前应进行染色体的筛查,明确是否有增加后代患染色体疾病的风险。同时应注意避免近亲结婚,近亲的夫妇可能会存在一些遗传性疾病的隐形基因,可因近亲结婚而增加患本病的风险。同时做好孕期的检查,以尽早发现异常,可尽早进行处理,必要时应考虑性流产手术终止妊娠。

根据本病的临床特点应与遗传性对称性皮肤异色症相鉴别,后者通常出现四肢对称性皮肤色素异常沉着。幼年时期开始发病,开始发现双手足背部出现小米粒大小圆形或椭圆形色素斑点,因无自觉症状。青春期色素斑有增多倾向,手背向上蔓延至前臂,也可以蔓延到双下肢。根据病理学检查以及临床特点可清晰鉴别。

忌辛辣:葱、姜、蒜、辣椒、花椒、韭菜、酒、烟等; 忌腥膻:海鱼、无鳞鱼、虾、蟹、海味、羊肉、狗肉、鹿肉等。

忌发物:如荞麦、豆芽、苜蓿、鹅肉、鸡头、鸭头、猪头、驴肉等; 忌生冷:如果有脾胃虚寒,有腹泻者,需忌冷饮、冷食、大量的生蔬菜和水果等。

忌黏滑:如果脾虚纳呆,需忌糯米、大麦、小麦等所制的米面食品等。

色素斑
郑重提醒:以上信息仅供参考,具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行!