一、症状

在椎体畸形中以半椎体占多数，而先天性脊柱侧凸中多数由半椎体所引起。脊柱畸形的发展，因椎体病变不同，畸形发育程度也不尽相同。Nasca报告脊柱侧凸进展速度每年1°～33°。平均4°。一般来说，要注意如下几点：

1、畸形的特殊性：单侧未分节者，脊柱侧凸发展快，病变在胸椎者畸形发展也较快。另外，半椎体因形病人处于生长发育高峰青春期11～19岁之间，畸形发展也快，需要密切观察。

2、脊柱累及范围：颈胸段及腰段者畸形发展比胸段者慢， 时由于头颈部的倾斜及肩部的降低，使外观畸形不甚严重。腰段者降非骨盆倾斜失代偿，一般不引起外观畸形。先天性脊柱侧凸中，半椎体位置越靠后方，侧后凸畸形越重，预后越重。

二、诊断

详细记录病人的身高，包括站高及坐高，胸背的旋转及侧凸程度，双下肢社经检查结果，是否合并其它畸形如先天性心脏病、Sprengel畸形、腭裂等。X线片可明确椎体畸形类型，应包括全脊柱正侧位片，以便初步估计术中可能矫正的角度。若有神经症状者，必须行脊髓造影，有条件者做MRI检查，除外脊髓纵裂或栓系综合征。

一、病因

先天性椎体畸形多认为与常染色体显性和隐性遗传有关。Winter报告有家族史者占1%。

根据椎体病变不同，一般可分为椎体分节不全及椎体形成不全。

1.椎体分节不全 根据Winter的观察，将其分为如下四种类型：

（1）侧方未分节 椎体分节不全发生在一侧，最终导致严重脊柱侧凸。

（2）前方未分节 椎体前方未分节，导致脊柱后凸畸形。

（3）后方双侧未分布 导致后凸畸形。

（4）对称性双侧未分布 椎体纵轴不生长，不发生成角或旋转畸形。

2.椎体形成不全 它可以部分或全部形成不全。部分单侧椎体形成不全时，椎体出现楔形或斜方形。X线片上表现切工作为一个小的发育不全椎体验生活 。半椎体由单侧完全形成不全所引起。半椎体与相邻椎体可以不分布、半分节或分节。分节半椎体导致椎体生长不对称，尤其一侧出现二个半椎体时可出现严重脊柱侧凸，当椎体后方出现半椎体时则导致后凸成角畸形。半分节半椎体与相邻一个椎体融合，侧凸畸形相对较轻。不分节半椎体与相邻两个椎体融合，一般不引起进展性脊柱侧凸。根据Nasca报告一起60例半椎体病人，将其分为6型：

①单纯多余半椎体：可与相邻一个或两个椎体融合。发生在胸椎时可有椎弓根及多余肋骨。

②单纯楔形半椎形。

③多个半椎体。

④多个半椎体伴有一侧椎体融合。

⑤平稀半椎体：两侧均有数量相等的半椎体，一般不引起脊柱侧凸。

⑥后侧半椎体：易引起后凸畸形。

本病无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。

主要与后天引起的椎体畸形相鉴别，其鉴别要点主要有以下三点：

1、外伤史：有明确的外伤史，且所受外力的方向大多为从上向下的前屈型外力。椎体周围软组织的肿胀可作为间接外力作用的指征。

2、临床表现：伤处局部疼痛，压痛，腰部活动受限。当椎体骨折压缩严重时，可伴有畸形和脊髓损伤。

3、影像学改变：除受累椎体呈楔形改变外，还可见椎体前角骨折块，边缘皮质有皱褶、中断、呈台阶样隆起，同时椎体内由于骨小梁压缩而呈高密度影像。

正常饮食即可，清淡为宜，少吃辛辣刺激性食物。