夏伊-德雷格综合征为一种较少见的、病因未明的、发生于中老年人的进行性神经系统变性病，主要特征为逐渐发展的发作性晕厥、体位性低血压、性功能障碍、无汗等自主神经功能异常和运动功能障碍等。主要病理变化为自主神经系统、锥体束、基底神经节和小脑广泛变性。

典型症状：肚子疼 运动功能障碍 反应迟钝 血压下降 共济失调

1.多在50～60岁发病，男女受累基本均等。

2.自主神经功能障碍为常见而又突出的表现

(1)早期表现多有发作性晕厥。

(2)男性勃起功能障碍为突出的早期表现。

(3)体位性低血压(orthostatic hypotension)为早期而显著的体征。当从卧位10min后变为坐位或直立位时，血压收缩压降低2.7kPa(20mmHg)以上或舒张压降低1.3kPa(10mmHg)以上，并缺乏反应性的心率增快。心脏自主神经功能障碍导致心律失常或心输出量的改变等。

(4)胃肠道功能异常出现腹泻、便秘、腹痛或大便失禁。

(5)排尿功能障碍包括排尿踌躇、尿频、尿急或失禁。

(6)泌汗异常。

(7)瞳孔异常(小而光反应迟钝)。

3.运动功能异常 部分患者除了以上表现之外，可能有运动功能障碍。

(1)小脑受损：肢体共济失调或躯干平衡障碍等。

(2)锥体束受累：肌张力增高、肌无力、腱反射亢进或病理反射等。

(3)锥体外系病变：肌强直、运动迟缓或震颤等类似帕金森综合征的各种运动障碍。

(4)脊髓前角损害肌肉萎缩或肌束震颤等。

一、发病原因

夏伊-德雷格综合征为多系统萎缩(multiple system atrophy)中较常见的一种变性病，常和遗传性小脑性共济失调或Parkinson叠加综合征不能区别。除了广泛的中枢神经系统内自主神经系统变性外，在脊髓前角、锥体束、小脑、基底神经节均有明显的退行性改变。

二、发病机制

自主神经功能障碍的表现主要是由传出肾上腺能神经功能衰竭所致。循环去甲肾上腺素水平正常，患者对外源性去甲肾上腺素和酪胺(tyramine)的反应性正常，但血浆儿茶酚胺浓度在体位直立无相应增加。循环动力学研究证实患者有心血管功能明显受损。用正电子发射断层扫描(PET)研究发现脑血流量和代谢异常有关联。

针对病因治疗，防止并发症发生。

1.其他原因所致自主神经功能衰竭 表现为慢性全自主神经功能衰竭的其他疾病有慢性多发性周围神经病(多种原因所致)、高颈段脊髓病、家族性Riley-Day型自主神经功能障碍及严重的破伤风等。

2.心源性晕厥 心脏因素所致的心功能失调或心排出量减少所导致的晕厥或体位性低血压需与本病进行鉴别。

3.药物性体位性低血压 老年人服用某些药物易导致体位性低血压，常用的药物包括β受体阻滞剂、钙通道阻滞剂和氯丙嗪等。部分患者的体位性低血压由失水所致。

4.帕金森病 鉴别要点为Shy-Drager综合征的运动障碍往往缺乏静止性震颤、有小脑受累的表现及对抗帕金森病的症状性治疗效果不佳等。

根据不同的症状，有不同情况的饮食要求，具体询问医生，针对具体的病症制定不同的饮食标准。

脑萎缩