一、症状

反复出现的呼吸道感染是就诊主因。单侧肺发育不全患者常有轻微呼吸困难，体力及耐力较差，部分患者可因来自体循环的侧支循环而咯血，合并呼吸道感染的有呼吸困难加重、发绀、呼吸音粗，生长发育迟缓。伴有心脏、骨骼或其他脏器畸形的，可有相应的症状。患者的胸廓常无畸形，双侧对称或近乎对称，患侧呼吸运动弱，呼吸音减弱或消失，叩诊可以是实音或是过轻音，无特异性。伴发胸廓畸形的常有相应的体征。肺叶缺如患者临床症状较少，病情隐匿查体仅有患侧呼吸音减低，不做X线等检查极易漏诊。上述类型如伴有肺部感染患侧可出现呼吸音粗糙并音。

不明原因反复出现的呼吸道感染就应考虑是否存在先天性肺发育不全。诊断须非常慎重，首选X线检查，不能确诊者可行支气管造影或肺动脉灌注扫描一般均能明确病因。

二、诊断

支气管扩张在X线胸片上显示肺组织充气透明度增加，肺纹理稀少，与肺叶发育不全易混淆，支气管造影检查可明确诊断。

一、发病原因

胚胎发育过程中某个阶段肺芽发育产生障碍导致肺不发育和肺发育不全。大多数同时并发其他发育缺陷，较常见的有气管、支气管和肺动脉的发育不全和缺如，脊椎发育异常。以及腹内脏器经过胸腹膜疝入胸膜腔，这些畸形都是与肺争夺胸膜腔空间的。先天性膈疝的婴儿50%～80%死于肺功能衰竭，主要是由于先天性肺发育不全。

二、发病机制

肺不发育或肺发育不全可分为以下病理类型：

1.肺发育不良　即肺实质发育障碍，常见类型有肺组织未发育伴先天性膈疝、肺动脉缺如、球形肺伴支气管畸形。

2.肺叶缺如　一叶或多叶缺如，常见为右中叶和右下叶缺如。纵隔向患侧移位，患侧余肺多合并其他畸形。

3.单侧肺缺如　由于一侧肺芽发育障碍，可以是支气管闭锁，远端没有肺组织及肺血管;另有一部分表现为支气管狭窄和远端肺组织肺气肿，这是由于气体经侧支气管进入缺乏肺血管的肺组织而形成的主支气管缺如，继发肺缺如。左侧明显多于右侧，由于残肺换气不能代偿，患儿多在婴儿期死亡，有报道少数还是能活到60岁以上且无明显临床症状。

4.双肺缺如　胚胎期肺芽不发育，发病罕见，胎儿多合并心脏等脏器畸形，大多在宫腔内死亡流产，少数出生后可有呼吸挣扎，不能维持生命。

本病暂无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。

1.支气管扩张在X线胸片上显示肺组织充气透明度增加，肺纹理稀少，与肺叶发育不全易混淆，支气管造影检查可明确诊断。

2.普通支气管炎症与肺发育不全合并肺部感染鉴别X线检查不易鉴别，可行肺动脉造影检查。

肺不发育或发育不全的食疗(以下资料仅供参考，详细需咨询医生)

1、 川贝雪梨猪肺汤

取猪肺120克，洗净切片，放开水中煮5分钟，再用冷水洗净。将川贝母9克洗净打碎;雪梨连皮洗净，去蒂和梨心，梨肉连皮切小块。各物料全部放入沸水锅内，文火煮2小时，调味后随量饮用。

2、 杏仁雪梨山药糊

取杏仁10 克，雪梨1个，山药、淮山米粉、白糖适量。先将杏仁用开水浸，去衣，洗净;雪梨去皮，洗净，取肉切粒。然后把杏仁、雪梨粒放搅拌机内，搅拌成泥状。用清水适量，把杏仁泥、梨泥、山药、淮山米粉、白糖调成糊状，倒入沸水锅内(沸水约100毫升)，不断搅拌，煮熟即可。随量食用。

3、 冬菇雪耳猪胰汤

4、 取猪胰1条，猪瘦肉60克，冬菇15克，雪耳9克。先将冬菇洗净;雪耳浸开洗净，摘小朵;猪胰、猪瘦肉洗净，切片。然后把冬菇、雪耳放入锅内，加清水适量，大火煮沸后，文火煮20分钟，放猪胰、猪瘦肉，再煮沸，调味即可。随量饮用。

肺不发育或发育不全吃什么对身体好?

1、多吃新鲜水果和蔬菜。如：梨、葡萄、大枣、石榴、柑桔、甘蔗、{子、百合、萝卜、荸荠、银耳等。

2、多吃宣肺化痰、滋阴益气的中药，如人参、沙参、西洋参、百合、杏仁、川贝等

肺不发育或发育不全最好不吃什么东西?

1、 忌食辛辣食品，如辣椒等。

2、 忌烟酒。