多腺体缺陷综合征症状诊断

一、症状：

多腺体缺陷综合征病人临床表现就是个别腺体缺陷表现总合。个别腺体破坏出现无特殊顺序。测定抗内分泌腺体循环抗体水平及其组成似乎没有帮助，因为这些抗体可以持续数年而无内分泌腺衰竭。然而，探测抗体对某些情况有帮助，如自身免疫性与结核性肾上腺功能减退的鉴别和决定甲减的原因。多内分泌腺缺陷可提示下丘脑-垂体衰竭。几乎所有病例垂体促激素血浆水平提高证明是周围性缺陷，罕见情况有下丘脑-垂体功能不足同样作为Ⅱ型综合组成成分。

多腺体缺陷综合征疾病病因

一、病因：

内分泌缺陷可以由感染，梗塞或肿瘤导致全部或大部分腺体破坏引起。然而，最通常内分泌腺功能衰竭是由于自身免疫反应产生炎症，淋巴细胞浸润和部分或完全破坏的结果。影响一个腺体自身免疫病常常跟随着损害另一个腺体导致多内分泌腺衰竭。以下对两个主要类型衰竭加以描述

Ⅰ型，发病常在儿童或35岁前。甲状旁腺功能减退最多见(79%)，其次是肾上腺皮质衰竭(72%)。青春期后性腺衰竭，女性60%，男性约15%。慢性粘膜念珠菌病常见，糖尿病很少发生。此型可以伴有HLAA3，A28或21号染色体上一个位点，通常是常染色体隐性遗传。

Ⅱ型腺体衰竭一般见于成人，高峰在30岁，总是累及肾上腺和比较常见于甲状腺(施米特综合征)和胰岛，产生胰岛素依赖型糖尿病(IDDM)。常有抗靶器官抗体，特别是抗P450细胞色素肾上腺皮质酶。然而，损害腺体作用不清。有些病人开始是甲状腺兴奋抗体，有甲亢症状和体征。腺体破坏主要是细胞介导自体免疫或者是由于抑制了抑制T细胞功能，或者是某些其他T细胞介导损害。此外，减少系统性T细胞介导免疫常见，表现为对标准抗原皮试反应低下，如念珠菌素(来自念珠菌)，发癣菌素(来自发癣菌)和结核菌素。抑制反应亦见于约30%有正常内分泌功能的第一代亲属，提示Ⅱ型特殊HLA型特征伴有对某些诱导破坏反应病毒易感性。

另一组，Ⅲ型，发生在成人，不累及肾上腺，但至少包括下述症状中的两个：甲状腺缺陷，IDDM，恶性贫血，白癜风，斑脱。因为Ⅲ型不同的表现是无肾上腺功能不足，可能仅是复合疾病的一个"废纸篓"，如出现肾上腺衰竭，即转变成Ⅱ型。

多腺体缺陷综合征预防

一、预防

随着激素替代治疗的日趋合理，胰岛素依赖型糖尿病，肾上腺皮质功能低下及甲状腺能低下等疾病的治疗效畏更加接近于生理状态，减少了糖尿病酮症酸中毒，肾上腺危象等内分泌急症发生率，如果不合并有糖尿病慢性并发症，其良好项后，如果合并有糖脓病慢性并发症，其预后较差，放有糖尿病有，应尽旱控制糖尿病，防止其并发症的发生，改善顶后。

多腺体缺陷综合征鉴别诊断

       1、原发性肾上腺皮质功能低下：本病需和一些慢性消耗性疾病及继发性肾上腺皮质功能低下鉴别。本病血、尿皮质醇水平低，血ACTH水平升高，ACTH兴奋试验无反应，可与慢性病相鉴别。继发性者血ACTH水平正常或偏低，ACTH兴奋后血尿皮质醇水平逐渐上升、可以和原发性鉴别。

2、原发性甲状旁脉功能低下：需与引起低血钙的其它疾病鉴别，如维生素D缺乏或假性甲旁减、慢性腹泻及酸碱失衡鉴别。甲状旁腺功能低下者血PTH水平低或测不到，注射PTH后血及尿cAMP增加，而假性甲旁减者血PTH水平增高，对外源性PTH无反应，可资鉴别。引起低血钙的其它疾病血PTH水平不低可与甲旁减鉴别。

3、原发性腺功能低下：需和继发性腺功能低下及泌乳素瘤等鉴别。原发性者LH、FsH水平升高、血中性激素水平降低，HcG兴奋试验无反应，可以与上述疾病相鉴别。

4、少数患者可发生垂体灸，致使垂体功能低下：激素测定可发现垂体促激素水平降低．用下丘脑激素成具它药物兴奋时垂体储备功能不足，即可明确诊断。

多腺体缺陷综合征饮食保健

一、饮食：

戒烟、避免酒类、咖啡因(咖啡、浓茶、可乐、可可亚)、辣椒、胡椒等刺激性食物摄取，食物亦不宜过甜过咸及过冷过热。

1.人参粥

功能：补气.

用料：人参 1钱  粳米3两　冰糖少许

制法：将粳米淘净，将人参切细，放人砂锅内，加清水，文火煮一小时成粥，加入冰糖，早晚食一渴碗，将人参末嚼食.

2.人参鸡

功能：补气益血合脾肺气虚，阳虚自汗，久病、年老体虚.

用料：人参2-3钱 母鸡1只 绍酒2钱 花椒1钱 生羌葱适量

制法：鸡背切开，去内脏洗净，入开水浸透，入凉水中冷却，生羌、葱、花椒用纱布包裹，放入鸡身上;人参切片，放入汤内，加入调味蒸熟.

3.　蓍杞炖乳鸽

功能：补中益气;适用于中气虚弱，体倦乏力自汗，疮溃久不愈合.

用料：北蓍杞子各1两 乳鸽1只

制法：乳鸽去毛及内脏，洗净放入炖盅，加适量水，再加入北蓍、杞子隔水炖熟，食盐调味.

4.薏米参蓍粥

功能：补中益气，主治老年人和病人虚弱、浮肿、神乱等症‧

用料：薏米4两 北蓍7钱 党参 大枣各3钱 生羌适量

制法：黄蓍、大枣、薏米洗净，泡片刻后置入锅内，加清水煮开‧然后把洗净的生姜切成片，入锅内，以文火煮1小时，热服o每日2次‧

5.人参莲肉汤

功能：益气补脾肾;适用于体虚气弱，精神倦怠，盗汗.

用料：人参3钱 莲肉15粒 冰糖适量

制法：人参切片，莲子去芯与冰糖同放于碗内加开水适量，隔水蒸约1个半小时，分2次服【人参可反复再用】.

6.　参蓍蒸鸭

功能：补中益气，健脾胃;气血虚弱.

用料：党参黄蓍各5钱 鸭1只 陈皮3钱

制法：鸭洗净，鸭皮抹上酱油，下入八成热油中略炸至呈金黄色，用水冲去油腻;加适量水，加入党参、黄蓍、陈皮、酱油、羌、葱、料酒、食盐，文火焖煮，至鸭烂熟取出，去除大骨，切块放入大碗中，倾入原汤即成.

7.白人参

功能：病后体虚气弱，脾虚食少，自汗.

用料：人参3钱 冰糖1两 莲子10枚

制法：人参、莲子(去芯)放碗内，加适量水浸泡，再加入冰糖置蒸锅内，隔水蒸炖1小时;喝汤吃莲子，人参可连用3次后吃下.