新生儿弥散性血管内凝血（新生儿播散性血管内凝血,新生儿弥漫性血管内凝血）
- 挂号科室：儿科
- 发病部位：血液血管
- 传染性：无传染性
- 传播途径：
- 多发人群：新生儿
- 典型症状：血红蛋白尿 血小板减少 新生儿脐部出血 皮肤瘀点 瘀斑
一、症状
1.出血 首发症状，皮肤出血最常见，皮肤淤斑、脐残端及穿刺点渗血，消化道或泌尿道出血、肺出血、颅内出血。出血多且不易制止。
2.休克 由于微循环广泛血栓形成，通路受阻，发生循环障碍，出现休克。
3.栓塞 受累器官缺血缺氧致功能障碍，甚至坏死。包括肝、脑、肾、肺、消化道 .临床表现为肝、肾衰竭、呼吸窘迫、惊厥、昏迷、肺出血消化道出血、皮肤淤斑或坏死。
4.溶血 纤维蛋白丝与红细胞膜相互作用，红细胞变形受损发生溶血。有贫血、血红蛋白尿、黄疸、发热。
1.病史 观察原发病的发展变化，观察出血倾向的变化。
2.DIC的主要指标 监测D-二聚体、血小板、凝血时间、凝血酶原时间、3P试验等项目的动态变化。
3.原发疾病 存在易引起DIC的有关疾病。
4.出血倾向 临床多发性出血倾向。
5. 微循环障碍与休克 广泛微血栓致微循环障碍，回心血及排血量不足，全身小动脉扩张→休克，血压下降→ 休克加重DIC。
6.多发性微血管栓塞的症状和体征 如皮肤、皮下、黏膜栓塞坏死及早期出现的肾、脑、肺等脏器功能不全。
7.血小板下降 血小板
89.3P试验 3P试验阳性或FDP 0.2g/L(肝病时0.6g/L)。
9.纤维蛋白原 纤维蛋白原<1.5g/L或进行性减少或高于4g/L(肝病时<1g/L)。
10.血浆凝血酶原时间缩短或延长)3s或呈动态性变化;或白陶土部分凝血活酶时间缩短或延长>10s。
11.优球蛋白溶解时间 优球蛋白溶解时间缩短<70min或纤溶酶原减少。
12.其他 Ⅷ∶C减少，VWF∶Ag增高，Ⅷ∶C/VW∶Ag降低。抗凝血酶Ⅲ(ATⅢ)含量及活性降低;血浆B-血小板球蛋白(B-TG)或血栓氧丙烷A2(TX A2)增高;血浆纤维蛋白肽A(FPA)增高或纤维蛋白转换率增速;血栓试验阳性。
二、诊断标准
1.绝大多数(约90%)有明显出血倾向，常为皮肤、粘膜、内脏等广泛出血，如胃肠、肺和颅内出血等;
2.少数有弥散性栓塞(如皮肤坏死等);
3.90%有血小板降低，外周血红细胞畸形碎片，凝血酶原时间延长，部分凝血活酶时间延长，因子I、V、Ⅷ亦降低，纤维蛋白裂解产物增高。
一、发病原因
新生儿弥散性血管内凝血是由多种病因所引起，发生于许多疾病过程中的一种出血综合征，是导致新生儿死亡的重要原因。
1.感染性疾病：如败血症、风疹、单纯疱疹、巨细胞等病毒感染。
2.分娩合并症：如胎盘早期剥离、胎儿窒息、子痫等。
3.呼吸障碍：如呼吸窘迫综合征、肺炎、窒息、羊水吸入等。
4.其他：如体温过低、硬肿症、坏死性肠炎、Rh值溶血症、缺氧、酸中毒等。
新生儿DIC 比较常见，这也与新生儿某些生理特点有关：
1.免疫力低下 易患重症感染。
2.凝血因子下降 各种凝血因子生理性下降，如纤维蛋白原和Ⅶ因子不能通过胎盘;由于肝脏合成功能不成熟，维生素K依赖因子普遍水平偏低，尤以凝血酶原为明显。
3.反应性低下，调节功能差 易出现低体温、呼吸及循环衰竭、缺氧、酸中毒等，单核巨噬细胞系统的清除能力低。
4.血液黏稠，呈高凝状态血液黏稠，呈高凝状态，纤溶活动较强。
5.某些产科因素的影响
(1)感染：严重感染是导致新生儿DIC的主要原因。
(2)缺氧：缺氧导致酸中毒、血黏度增高。
(3)寒冷损伤：由于寒冷及皮下脂肪变硬，微循环灌流不足，毛细血管损伤。
(4)溶血：由于红细胞破坏，释放大量磷脂类凝血活酶物质，促发DIC。
(5)其他：早产儿因易发生各种疾病及凝血机制不完善，DIC发生率较高。
某些产科因素，如胎盘早期剥离、前置胎盘、严重妊娠高血压等，由于胎盘损伤释放组织凝血活酶进入胎儿循环，促发DIC。
二、发病机制
DIC是许多疾病并发的一种病理过程， DIC的发生、实质上是凝血系统及纤溶系统发生病理性激活。
1.凝血系统被激活致病因素如内毒素、抗原抗体复合物等可使广泛血管内皮细胞损伤及血小板膜缺损，血小板因子(PF3)及TXA2被释放，血液与暴露的血管壁胶原组织接触，Ⅻ因子立即被激活并经“瀑布”式系列反应形成血液活性凝血活酶，此即激活了血液(内凝)系统。致病因素如缺氧、酸中毒、产科因素等使组织或血管壁损伤，释出组织凝血活酶，经一系列激活过程，最后形成组织活性凝血活酶，此即激活了组织(外凝)系统。活性凝血活酶的形成，加速了凝血酶的形成，使纤维蛋白原分解为纤维蛋白单体。凝血酶又能激活Ⅻ因子，使纤维蛋白单体合成纤维蛋白凝块，完成血管内凝血。
此外，致病因素尚可通过以下两种途径激活凝血系统。
(1) 血小板及(或)红细胞大量破坏，释放出凝血物质，加速凝血过程;
(2) 二是单核-巨噬细胞系统功能障碍(如严重肝脏疾患)，不能清除血液中过多的促凝血物质，均可导致DIC的发生。
2.纤维蛋白溶解系统(简称纤溶系统)被激活 在凝血系统被激活过程中，纤溶系统同时被激活，主要有以下4种途径：
(1)形成的凝血酶直接激活纤溶酶原成为纤溶酶，使纤维蛋白溶解。
(2)被激活的Ⅻ因子，使血管舒缓素原转变为血管舒缓素，后者可使纤溶酶原转变为纤溶酶。
(3)某些脏器如肺、脾、肾、子宫等含有纤溶酶原激活物，DIC时，这些器官常受累，纤溶酶原激活物释入血循环，使纤溶酶原变为纤溶酶。
(4)缺氧、酸中毒、失血、创伤、手术等均能激活纤溶活动。
纤溶酶形成后，作用于纤维蛋白及纤维蛋白原，使之分解为纤维蛋白降解产物(FDP)，FDP有很强的抗凝作用，加重了出血。
一、预防
弥散性血管内凝血(DIC)是由多种原因引起的一种病理过程和临床出血综合征。
在儿科涉最常见的是严重感染，包括细菌、病毒感染，其次是缺氧、休克、溶血、细胞及组织损伤等均可引起，本病预防的关键主要靠早期诊断，治疗，积极治疗原发疾病。
小儿如患重症败血症、肺炎、急性溶血、新生儿重度窒息等，应及早控制病情的发展，以免病情加重产生DIC。
一、鉴别
鉴别诊断应注意与重症肝炎、血栓性血小板减少性紫癫(TTP)、原发性纤维蛋白溶解亢进症(原发性纤溶亢进症)相鉴别。
1.新生儿出血症 首先应与维生素K缺乏所致新生儿出血症鉴别，婴儿一般情况好，血小板计数、PT、PTT、纤维蛋白原正常，血中FDP正常，维生素K治疗很快显效。
2.严重肝病 严重肝病时常有出、凝血检查异常，因有多发性出血、黄疸、意识障碍、肾功能衰竭、血小板和纤维蛋白原下降，凝血酶原时间延长，易与DIC混淆。应结合临床分析，肝病无血栓表现、3P试验阴性、FDP和优球蛋白溶解时间正常、肝素治疗无效果等。
3.血栓性血小板减少性紫癜本病是在毛细血管广泛形成微血栓：具有微血管病性溶血、血小板减少性紫癜、肾脏及神经系统损害，极似DIC。但本病具有特征性透明血栓，血栓中无红、白细胞，不涉及消耗性凝血，故凝血酶原时间及纤维蛋白原一般正常，有时亦可异常，病理活检可以确诊。
4. 其他 此外，血友病先天性纤维蛋白原缺乏症等亦应排除原发性纤溶亢进极罕见，链激酶和尿激酶治疗是典型实例。本病和DIC极难鉴别，因为两者可由同一病因同时诱发，两者均有纤溶特点如出血、FDP升高
两者区别主要是纤溶部位，DIC继发纤溶是对血栓形成生理性反应，典型部位局限于微循环;原发纤溶是在大血管内皮细胞释放致活因子。
根据不同的症状，有不同情况的饮食要求，具体询问医生，针对具体的病症制定不同的饮食标准。
