一、症状

本病男女发病率相似。患者要迟至生后9～15个月才开始产生IgG，于2～4岁时达正常水平，在生后18～30个月，这一缺陷可得到恢复，故称为暂时性低γ-球蛋白血症。

在血清IgG较低期间，临床上可发生类似于先天性性联无γ-球蛋白血症的症状，频发Gram阳性菌引起的皮肤、呼吸道和脑膜等感染。

二、诊断

一、发病原因

正常婴儿在出生后3个月时，血中由母体获得的90%γ-球蛋白被缓慢地分解代谢而逐渐消失。从出生起开始合成IgM抗体，水平迅速上升，至l岁时可达正常人的75%水平。生后第3周开始合成IgA，至2岁末可达正常人水平的75%。生后第2月末开始合成IgG，至1岁末可达正常人水平。在某些情况下，婴儿γ-球蛋白开始合成的时间被异常地推迟。本病病因不明，无明显遗传倾向。

二、发病机制

发病机制不清楚，有学者指出，母体的抗体直接针对婴儿免疫球蛋白表面的Gm遗传性抗原决定簇，因此推迟了婴儿的免疫球蛋白合成。

1、病史调查：了解患儿在出生前其母在妊娠期间有无风疹感染、巨细胞病毒感染等，是否服过可能致畸的药物。

2、发病年龄：患儿最早出现感染症状的时间，感染次数，如腹泻、皮肤上的脓性斑点等;发育缓慢的时间，婴儿出生后6个月的前后比较。

3、家族史：免疫缺陷病儿如没有致畸因素，常伴有家族病史。有的是伴性染色体遗传，若其母系中有此病患者，则对诊断有助。有的是常染色体隐性遗

孕期做好体检，对于有可疑的染色体异常急性应进行染色体检查确诊，根据疾病的严重程度选择是否终止妊娠。

1.X性连锁无丙种球蛋白血症，须与下列疾病鉴别：

(1)婴儿期暂时性低丙种球蛋白血症：其Ig缺乏为暂时性，且有抗体形成。

(2)严重吸收不良：此类患者血清Ig可降低，但肠活检有正常数量的浆细胞，细胞内有Ig。

2.常见变异型免疫缺陷病，须与X连锁无丙种球蛋白血症鉴别。

3.婴儿暂时性低丙球蛋白血症，须与X连锁无丙种球蛋白血症鉴别，如4岁后IgG仍处于很低水平，应怀疑该病。

加强护理和营养以提高患者的抵抗力和免疫力，预防感染。婴儿肌纤维瘤病吃哪些食物对身体好：宜清淡为主，多吃蔬果，合理搭配膳食，注意营养充足。

饮食治疗主要方法：

禁用麦食，多用各种维生素和蛋白质，少进脂肪和碳水化物，避免多渣食物，供给充足水分。治疗初期不用淀粉类食物，而较多给葡萄糖和果糖。可较多给蛋白乳及乳酸去脂牛乳，因富于蛋白质，应作为主要饮食。此外如豆制品、鸡蛋白、瘦牛肉、鱼、鸡肉、肝及猪舌等蛋白质可做成泥和易消化的软食，逐渐增加，以维持营养。也可给熟香蕉或香蕉粉。注意加用鱼肝油或维生素A、D制剂及钙剂。以后逐渐加全牛乳、水果泥、菜泥、麦芽糖及蔗糖等。最后才添加淀粉食品，可先从藕粉类淀粉制品开始，然后试用糕干粉、米粉、代乳粉等。对加用麦粉类食物要十分慎重。如再出现消化吸收不良，应恢复最简单的食品，以后再逐渐添加其他食物，和治疗初期一样。