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先天性高位肩胛(先天性高位肩胛症畸形,Sprengel畸形)

  • 挂号科室:
  • 发病部位:关节,肩部
  • 传染性:无传染性
  • 传播途径:
  • 多发人群:儿童
  • 典型症状:耸肩 短颈
高位肩胛是指肩胛骨处于高位,往往发育差,形态异常。本病首先由Eulenberg报道,以后Sprengel作了详细介绍,故又称Sprengel畸形。先天性高位肩胛较少见,发病多为单侧,左侧多见,双侧十分罕见。高位肩胛常伴有其他先天性异常,如颈肋、肋骨形成不良及颈椎异常等。
典型症状:耸肩 短颈

本症左侧多见。表现为耸肩和短颈。从背部观察,最突出的临床表现是肩关节不对称。患侧肩胛骨向前、向上移位,一般移位3~5cm。在锁骨上区偶可摸到肩胛骨的冈上部分,肩胛骨本身较正常侧短小,呈扁宽状,其下端旋转向胸椎棘突。锁骨向上、向外倾斜,患侧的颈部较饱满而缩短,有时可在肩胛骨与脊柱之间触及肩胛椎体骨的骨条或纤维束。正常上臂上举时,肩胛骨与肱骨同步向外旋转,称“肩-肱协同”。有高位肩胛时,这种协同消失,肩肱关节运动一般正常,而肩胛骨的侧向活动和旋转活动受限。肩胛带肌肉系统常有肌力不足。胸锁乳突肌挛缩时可出现斜颈。其他常见的伴随畸形有颈段脊柱侧凸、先天性颈椎融合等。

分级:Cavendish根据畸形程度的不同分为四级。

1.一级 畸形很轻,两侧肩关节在同一平面,畸形不明显,病人穿衣后外观近乎正常。

2.二级 畸形轻,两侧肩关节在同一水平面,或接近同一水平面,但病人穿衣后,畸形还可看出,且在患侧颈蹼处有一包块。

3.三级 畸形中等,肩关节高于对侧2~5cm,畸形很容易看出。

4.四级 畸形严重,肩关节很高,肩胛骨内上角几乎与枕骨抵触,有时合并短颈畸形。

畸形分级在临床上常常不容易完全做到。特别是双侧畸形病人。但根据畸形程度不同,采取不同的治疗方法,则分级还有一定的参考意义。

根据病史、临床表现和X线检查,诊断不难。

(一)发病原因

1.胚胎期发育障碍 胚胎中肢芽出现的时期约在妊娠第3周,至第5周可见肩胛骨原基,在相当于颈3~7至胸1~2水平。这个阶段正是脊柱发育的关键时期,亦是肩胛骨开始发育的时期。胚胎第6周时原始的肩胛部开始形成,至第9周肩胛骨开始下移,至第2个月,下降完成,位于第2~7胸椎棘突水平。由于某种原因而使肩胛骨不能下降至正常位置,则可造成高位肩胛骨,亦常伴有颈椎和周围锁骨、肋骨等结构的畸形。

2.引起发育障碍的诸因素 什么原因使肩胛骨不能下降到正常位置,目前仍不明确。其原因可能有多种,Horwitz认为属于胚胎发育中的变形:①羊水过多或过少,使子宫内压力加剧,从而影响肩胛骨下降。②肩胛骨和脊柱棘突间有异常连接,多为纤维束带或软骨连接。③肌肉欠缺,不足以拉下肩胛骨。④肩胛骨发育停止,肩胛骨大小及形态异常,引起肌张力紊乱。

Engel认为,胚胎发育中第四脑室液体外溢,未被吸收而在肢芽内形成压力和炎性反应,引起肩胛骨下降困难。

(二)发病机制

病理变化包括骨和肌肉。肩胛骨的位置高,体积变小,保持胎儿状肩胛骨或早期脊椎动物的肩胛骨形态,即纵径小、横径大,冈上区向前倾斜,肩胛骨内上角和内缘增宽。在肩胛骨与脊柱之间,常有额外骨,称肩胛椎体骨,这是一条菱形的骨板或软骨板,称做“骨桥”。它从肩胛骨的上角开始,至棘突、椎板或一个或数个颈椎横突上。有时,肩胛椎体骨和肩胛骨或椎体骨之间仅有纤维连接,形成良好的“关节”,因相连紧密,肩胛骨被束缚,无法旋转而上举受限。

肩胛带肌肉常有缺失,或发育欠佳,或部分纤维化。此外,往往伴有其他先天性畸形,如肋骨缺如或融合、颈肋、颈椎异常(Klippel-Feil)综合征、半椎体、脊柱裂、锁骨发育不全等。

本症的临床表现与翼状肩胛有相似之处,但后者可由进行性肌营养不良,胸长神经损伤所致的前锯肌麻痹以及产瘫等多种因素引起,由于肩胛带肌肉无力、萎缩,故而在前伸双臂时多表现为双侧肩胛骨提升,酷似鸟翼,故而得名。治疗上与本症亦有类似,但需将两侧肩胛骨同时固定至棘突(图2)。

 

先天性高位肩胛吃哪些食物对身体好:宜清淡为主,多吃蔬果,合理搭配膳食。  (以上资料仅供参考,详情请咨询医生。)

郑重提醒:以上信息仅供参考,具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行!