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小儿结节性多动脉炎(小儿结节性动脉外膜炎,小儿结节性动脉周围炎,小儿库斯毛耳氏病)

  • 挂号科室:
  • 发病部位:其他
  • 传染性:无传染性
  • 传播途径:
  • 多发人群:婴幼儿
  • 典型症状:肚子疼 关节疼痛 发烧 乏力 结节
  结节性多动脉炎(polyarteritis nodosa,PAN)是中小动脉坏死性血管炎,沿血管管壁有结节形成,特别是在肠系膜的血管床,邻近静脉也受累。
典型症状:肚子疼 关节疼痛 发烧 乏力 结节

一、症状

PAN为系统性疾病,临床表现复杂多样,有多脏器受损表现。

1.全身症状 发热、乏力、消瘦、腹痛、关节痛等。

2.皮肤 沿浅动脉走行或不规则聚集于血管近旁的皮下结节,呈红色,有触痛,多见于下肢,也可有瘀斑、网状青斑、水肿或溃疡。

3.肾脏 常表现为高血压、血尿、蛋白尿、管型尿;可并发肾梗死、肾动脉肿瘤或肾动脉瘤破裂;严重者发生肾功能衰竭或高血压脑病而死亡。

4.消化系统 肠系膜动脉栓塞者可有弥漫性腹痛和血便,部分阻塞或分支梗死可表现为脂肪泻和体重下降;并发溃疡穿孔时则表现为急腹症。累及胰腺、肝脏、胆囊动脉时有可能有急性胰腺炎、黄疸和转氨酶升高、急性胆囊炎等表现。

5.神经系统 可有抽搐、瘫痪、单盲等,或有多发性神经炎。

6.其他 除高血压造成心脏损害外,冠状动脉炎可引起心肌缺血或梗死;血管炎尚可累及睾丸、附睾、膀胱或卵巢。

除临床表现和实验室检查外,确诊PAN需血管造影显示特征性的动脉瘤扩张和(或)活检组织显示典型血管炎,动脉管壁有粒细胞或粒细胞伴单核细胞浸润。

一、发病原因

病因不明,但某些病例受累血管壁可发现乙型肝炎病毒抗原和免疫球蛋白沉积,支持乙型肝炎病毒与PAN相关的学说;与其他病毒、细菌、真菌及寄生虫等感染以及药物、血清等抗原物质接触也可能有关。

二、发病机制

主要累及中小肌性动脉,以动脉壁全层纤维素样坏死性炎症为特点;病变呈节段性,好发于血管分叉处。病变从中层开始,其过程分为中层纤维素样坏死期、炎症期、血栓形成期和愈合期。在不同器官或同一器官不同部位往往新旧病变同时并存,间以正常血管组织。

一、预防

病因未明,但与链球菌,乙肝病毒感染有关,因此应积极防治感染,如做好乙肝疫苗的接种工作,可有效预防乙肝病毒的感染;积极防治呼吸道感染性疾病,如咽峡炎,扁桃体炎等,以减少本症的发生。

一、鉴别

结节性多动脉炎早期出现的皮疹与过敏性紫癜类似,但皮下结节及全身多系统受累可予以鉴别。肺出血肾炎综合征时痰涂片可找到含铁血黄素细 胞,韦格纳肉芽肿其X线片可见鼻骨破坏和肺部片状浸润及结节状阴影,过敏性血管炎和嗜酸性筋膜炎时嗜酸性细胞增高,均可予以鉴别。此外,还应与其他结缔组织病如系统性红斑狼疮、皮肌炎及硬皮病相鉴别。

注意生活饮食,注意多吃一些营养高的食物。

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郑重提醒:以上信息仅供参考,具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行!