小儿结节性脂膜炎(小儿Weber-Christian病,小儿回归热性结节性非化脓性脂膜炎)
- 挂号科室:儿科
- 发病部位:皮肤
- 传染性:无传染性
- 传播途径:
- 多发人群:儿童
- 典型症状:关节疼痛 消瘦 全血细胞减少 皮肤粘连 皮下结节
一、症状:
1.皮肤损害于下腰、股、臀、上臂、腹、面部分批出现,直径约为1~2cm,呈皮肤色或略红色的皮下结节,部分可融合成斑块状,多数为对称性分布,儿童以面部好发播散性皮下疼痛性结节为特点。
2.每当一批新皮损出现时,即有全身表现,如发热、肝脾肿大、消瘦、纳呆、关节疼痛等。
3.患者结节或斑块数量可多可少,质地坚实,有轻度压痛,扪之稍活动或与皮肤粘连。数周后皮损渐软化、吸收,皮下脂肪萎缩,形成盘状皮肤陷凹,少数结节可破溃,有黄色或棕色油状液体流出。
4.部分病例除可出现皮下结节外,尚可累及内脏器官,如肺部浸润、肝脂肪性变、骨髓受累、全血细胞减少、渗出性浆膜炎、脑膜脂肪病变,引起癫痫及精神神经症状等。而肠系膜、大网膜和腹膜后脂肪受累,可出现上腹疼痛和消化道症状等。
二、诊断:
根据上述临床表现和实验室检查,必要时可做皮肤活检确诊,本病征不难诊断。
一、发病原因
病因尚不明,可能与下列因素有关:
1.与脂肪代谢障碍有关 有报道显示本病与脂肪过程中某些酶的异常有关,例如血清脂酶有轻度增加或在皮损中可测出具活性的胰酶和脂酶。
2.与变态反应有关 可由多种抗原刺激引起,如细菌感染、食物、药物(如卤素化合物、磺胺、奎宁和锑剂)等。
3.伴发于自身免疫病 本病可与红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎或结节性多动脉炎等疾病同时存在。
二、发病机制
有人认为成人病例与胰腺炎、胰腺肿瘤密切相关,胰酶释放至循环中,引起远外脂肪组织的溶解、坏死,病损内可测得脂肪酶和淀粉酶的活性。也有脂膜炎与结缔组织病并存的报道,部分可能系LE的一种异形。
根据病损演变,在病理学变化上可分3期:
1.急性炎症期 脂肪细胞变性,由中性粒细胞、淋巴细胞以及组织细胞浸润。
2.巨噬细胞期 浸润以组织细胞为主,也有少量淋巴细胞和浆细胞。
3.纤维化期 泡沫细胞减少,被成纤维细胞、淋巴细胞、浆细胞代替,最后形成纤维化。
本症病因未明,应预防诱发因素,如感染、药物、外伤等。
一、鉴别:
骨髓受累应与再生障碍性贫血鉴别;肺部浸润时应与肺部炎性病变鉴别。
1. 再生障碍性贫血:通常指原发性骨髓造血功能衰竭综合征,病因不明。免疫抑制治疗对其有效,主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染。根据患者的病情、血象、骨髓象及预后,可分为重型(SAA)和非重型(NSAA)。
2. 肺部炎性病:一般指胸部x线片或ct扫描时发现的圆形或类圆形病灶。但对于其大小的界定文献上常有不同。 因而出现不同的名称。在多数影像学文献上把直径<1cm的圆形或类圆形病灶称结节影;而把>1cm的病灶称为圆形或球形阴影;而在结节影中又把<5mm的病灶又称为粟粒影或小结节;把>5mm的病灶又称为大结节。
饮食上,只吃性平性温的食物,多牛羊肉,猪肉,鸡肉,海虾,鳝鱼,性平的蔬菜,脾胃差就把食物全部打碎了吃,有助于消化吸收。白果,红枣,核桃仁也是补血的,可以多吃。每天晚上用温水泡脚到全身发热,同时按摩双耳,梳头,补肾阳,通经络。
多喝白开水,感冒时,舌苔白喝生姜红糖大蒜水,舌苔黄则喝萝卜水,两者都要大量喝白开水。