硬化性胆管炎(sclerosing cholangitis)又名纤维性胆管炎，是一种胆汁淤积综合征，是以肝内、外胆管炎症导致肝内外胆管壁黏膜下和浆膜层纤维样变性、增生，致胆管慢性纤维性狭窄和闭塞。最终可发展成胆汁性肝硬化和门脉高压，少数病例可累及胆囊和胰管，可伴有慢性溃疡性结肠炎或腹膜后纤维化。

典型症状：高热 低烧 食欲不振 恶心 门脉高压

小儿硬化性胆管炎症状诊断

       一、症状

主要表现为慢性进行性梗阻性黄疸，伴有明显瘙痒，右上腹慢性疼痛或不适，食欲不振，恶心呕吐，慢性腹泻，营养不良，部分患儿伴有长期低热或高热，体检可触及增大的肝脏，肝脏质硬，晚期可发展为胆汁性肝硬化和门脉高压，部分患儿常伴慢性溃疡性，脾脏结肠炎，Crohns病等，并有生长迟缓和青春期延迟等。

二、诊断

继发性硬化性胆管炎：多有直接或间接的致病原因，诊断多无困难。

原发性硬化性胆管炎可按照1970年Myers等提出的标准进行诊断：

①进行性梗阻性黄疸。

②无胆道结石。

③无胆道手术史。

④胆管壁增厚，管腔狭窄。

⑤经长时间观察可排除胆道恶性病变。

⑥无溃疡性结肠炎或克罗恩病等并发症，为明确病变部位，范围以及未受侵犯胆道的外形，可进行B型超声，经皮经肝穿刺造影(PTC)及十二指肠纤维内镜造影等检查。

小儿硬化性胆管炎疾病病因

       一、发病原因

1.病因 至目前病因尚不清楚。一般认为有：

(1)细菌或病毒感染因素：慢性胆道炎症引起胆管壁纤维化，管腔逐渐变窄。

(2)变态反应因素：有时伴有其他自身免疫性疾病，如溃疡性结肠炎及克罗恩病。

(3)先天性遗传因素：文献报道硬化性胆管炎可能是一种有遗传倾向的自身免疫性疾病。父母近亲结婚的子女发生本病的机遇较高。部分学者认为是一种常染色体隐性遗传病。原发性硬化性胆管炎病儿经常出现组织相容抗原HLA-B8(特异性人体白细胞抗原)较对照组明显升高，有人认为是一种免疫功能调节失调病。

2.分型 该病有两种类型：

(1)原发性：临床上找不到引起该病的任何原因，治疗困难，预后差。

(2)继发性：可找到直接或间接的致病原因，如胆道慢性感染、结石，手术及创伤后，小儿原发性多见。

二、发病机制

早期肝活体组织检查可见门脉及汇管区炎症反应，结缔组织增生，淋巴细胞及浆细胞浸润，小叶间胆管增生。胆管壁纤维变性逐渐为纤维组织代替，管壁增厚变硬，管腔狭窄直至闭锁。根据胆管受侵的范围不同而分为弥漫型、局限型和节段型(又称跳跃型)。

小儿硬化性胆管炎预防

对于原发性硬化性胆管炎主要是做好遗传病咨询工作，继发性胆管炎应积极防治各种细菌、病毒感染性疾病，做好预防接种工作。

小儿硬化性胆管炎鉴别诊断

与胆石症、胆囊炎和胆囊、胆管的先天性畸形相鉴别，实验室检查和辅助检查可助鉴别。原发性硬化性胆管炎需排除其他原因引起的硬化性胆管炎或胆管狭窄/阻塞;需与其他胆汁淤积性疾病鉴别，如原发性胆汁性肝硬化，特发性成人胆管减少症，药物性淤胆，慢性活动性肝炎，酒精性肝病，自身免疫性肝炎等。特别是有些不典型的PSC病人，其血清ALP仅轻度升高，而ALT/AST却明显升高，极易误诊为AIH。

小儿硬化性胆管炎饮食保健

饮食宜清淡富营养而易消化，少吃油腻煎炸及辛辣刺激的食品。三阳饮食禁食肥甘厚味及辛辣之物以免病症状加重而影响治疗。

胆管癌,腹膜后纤维化,溃疡性结肠炎,肝硬化