匐行穿孔性弹性组织变性（穿通性弹力纤维病,匐行性穿通性弹力纤维病,匐行性毛囊角化病,毛囊旁角化病）
- 挂号科室：
- 发病部位：皮肤,颈部
- 传染性：无传染性
- 传播途径：
- 多发人群：家族内易出现同病患者
- 典型症状：丘疹 皮肤萎缩和色素沉着 角质化 表皮角化 痴呆面容
一、症状
初发为淡红色或正常肤色的角化性丘疹，顶端扁平或锥形，直径约2～5mm，中心可出现角质栓，皮疹排列为环状或半环状，有匐行性发展趋势，中央皮肤可轻度萎缩、肤色淡，瘙痒轻。本症好发于青年男性，皮疹多发于颈侧，也可发于颜面、四肢和躯干，经过缓慢，病程久，有持续数年而自消现象。本病可合并伸舌性痴呆，Ehlers-Danlos综合征，弹力纤维性假黄瘤，Marfan综合征，Rothmund-Thompson综合征，成骨不全症，肢端早老症，先天白内障、牙齿发育不良等。
二、诊断
根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。
一、发病原因
不明。但有两个问题值得注意：其一，家族内出现同病患者;其二，应用青霉胺或铜离子可减少本病发生。
二、发病机制
发病机制还不清楚。
经过缓慢，病程久，有持续数年而自消现象，故本病破坏性较小，预后良好，通过下述措施，可在一定程度上减少本病的发生。
1、对于已经患本病的患者，需要注意皮肤护理及卫生，防止皮肤的继发感染。
2、多吃新鲜蔬菜、水果，补充足量的维生素有利于皮肤损伤的修复。
3、忌用刺激性强的外用药，如尿素软膏等。
4、禁止近亲结婚，本病可能和染色体有一定的关系，故近亲结婚会增加本病的发生率。
1.Kyrle病 为穿通性角化过度，皮疹为分布广泛的角化过度丘疹，中心嵌有角质栓，组织病理特点为毛囊有被角栓穿通现象，系常染色体隐性遗传病。
2.反应性穿通性胶原病 多与外伤有关，常见于12岁以下儿童，皮疹虽有角栓，但皮疹分布无一定规律，一般6～8周消退，组织病理特点为表皮坏死，其下方真皮胶原组织变性，呈嗜碱性进行性坏死，并进入环状的表皮陷窝中，与毛囊无关。
3.穿通性毛囊炎 为各年龄较常见的毛囊性丘疹，毛囊口扩大，角质栓内有卷毛及毛干残株，于穿通处可见嗜碱性碎片及弹力纤维穿入毛囊。
一、匐行穿孔性弹性组织变性吃哪些对身体好？
可多食新鲜的水果和蔬菜，以保证维生素的摄入量。
二、匐行穿孔性弹性组织变性最好不要吃哪些食物？
1、忌甜腻厚味食物：过于甜腻的食物如糖果、奶油蛋糕、八宝饭、糯米糕团、猪油及肥猪肉、羊脂、蛋黄，这些食物有助湿的作用，会降低疗效果，使病情迁延难治。
2、忌饮酒：酒属温热刺激食物，饮酒后会加重湿热，使病情加重。
3、忌食辛辣煎炸及温热性食物：辛辣、煎炸食物如辣椒、茴香、花椒、洋葱、芥末、烤鸡、炸猪排等;温热食物如牛肉、羊肉、狗肉等均可助热上火，加重病情。
