先天性感觉性神经病(congenital sensory neuropathy)是一组临床表现形式多样且容易混淆的疾病。与遗传有关。系常染色体显性遗传。发病机制还不确切。从出生时即开始发生的复发性肢端溃疡，手足溃疡常因营养障碍和反复损伤而产生。肢端痛觉减退而触觉存在。目前无特殊治疗。

典型症状：感觉倒错 营养障碍 感觉障碍 肢端溃疡 幻肢痛

     一、症状

从出生时即开始发生的复发性肢端溃疡，手足溃疡常因营养障碍和反复损伤而产生。肢端痛觉减退而触觉存在。有些患者完全无汗。受累部温觉减退的程度比痛觉更为显著，但触觉极少受影响;下肢表现比上肢严重。本病是许多与感觉性神经病有关联的疾病或综合征之一，常见的有足穿通病、脊髓空洞症、Thevenard综合征、家族性自主神经功能异常及伴无汗的先天性感觉性神经病。

     二、诊断

从出生时即开始发生的复发性肢端溃疡，手足溃疡常因营养障碍和反复损伤而产生。肢端痛觉减退而触觉存在。有些患者完全无汗。受累部温觉减退的程度比痛觉更为显著，但触觉极少受影响;下肢表现比上肢严重。就可考虑本病。

一、发病原因

病因与遗传有关。系常染色体显性遗传。

二、发病机制

发病机制还不确切。系常染色体显性遗传。是家族性自主神经功能异常及伴无汗的先天性感觉性神经病的一种。

本病无法直接预防。但孕期应做到定期检查，若孩子有发育异常倾向，应及时做染色体筛查，明确后应及时行人工流产，以避免疾病患儿出生。

本病应和其他神经损伤造成的皮肤感觉异常性疾病相鉴别，如末梢神经炎，通常表现为麻木、皮肤的异常感觉以及肌肉收缩运动障碍，经补充维生素B1以及维生素B12后症状可以缓解。其他神经损伤，如骨髓损伤或者骨髓炎也可以造成神经功能的障碍，甚至出现损伤平片以下的肢体瘫痪。

减少对皮肤的刺激。

脊髓空洞症