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小儿发育性角回综合征(小儿发育性角回综合症,小儿发育性手指失认症,小儿发育性斯特曼氏综合征,小儿发育性斯特曼综合征)

  • 挂号科室:儿科
  • 发病部位:颅脑
  • 传染性:无传染性
  • 传播途径:
  • 多发人群:小儿
  • 典型症状:电脑失写症 定向力障碍 视觉失认 面容失认 认识能力缺失
  发育性角回综合征(developed gerstmanns syndrome,DGS)是指儿童在左侧角回综合征(Gerstmann氏综合征)的基础上伴有特殊的学习能力下降者。  Gerstmann氏综合征包括手指认识不能、计算不能、书写不能、左右定向力障碍四个症状。临床上不一定出现典型的四联症,常可见其中的部分症状,或再加上其他症状,如失语、失用、失读、右侧偏盲及忽视,右侧轻偏瘫或痛觉信号失认等。
典型症状:电脑失写症 定向力障碍 视觉失认 面容失认 认识能力缺失

一、症状

1、左侧角回综合征表现。手指失认、左右失认、失写及失算是该综合征的四大特征。

2、特殊的学习能力下降。如书面语学习能力下降,而口语理解表达相对正常等。主要是信息加工过程中出现感知学表象、抽象等认识的偏异。

二、诊断

根据临床表现有手指失认、左右定向力障碍、书写不能和计算不能的四大症状,并伴有学习能力显著下降的儿童即可诊断为发育性角回综合征。临床上不一定出现典型的四联症,常可见其中的部分症状,或再加上其他症状等。

一、发病原因

本病征病因未明。

有人认为是由于优势侧或双侧顶叶病变所致,主侧半球顶叶与颞叶角回病变,如血管病、肿瘤及外伤引起,以顶后动脉或角回动脉闭塞常见。亦可见于脑萎缩、酒精中毒、一氧化碳中毒、、铅中毒、各种休克和精神病、催眠状态等。

二、发病机制

1、江凯的病例书写实例中可见有明显的汉字结构排列异常,根据其推论出现汉字失写的重要因素之一是结构性失用症。而失算,则是由于空间失定向及数字排列进位困难所引起。

2、Critchley等认为其书写失用及结构性失用症是引起失写的关键因素。

3、Kinbourne认为本病征的发病机制是与连续工序障碍(subsequential processing deficit)有关,也是产生手指失认、运算困难及西方文字的拼写困难的重要原因。

1、预防外伤、铅中毒、一氧化碳中毒等。

2、病因未明,目前尚无系统预防措施。

3、出项相关症状及时就医,切勿延误治疗时机。

一、鉴别

1、Gerstmann氏综合征。若仅有四大症状(但不典型者仅有2~3种症状)而无学习能力显著下降的儿童则诊断为角回综合征,或左角回综合征、半球优势综合征等名称。

2、脑梗塞(cerebral infarction)。主侧半球顶后动脉和角回动脉闭塞常见本综合征。病人年龄多偏高,有高血压或动脉硬化病史。睡眠或晨起后发病,起病突然无诱因。梗塞累及颞叶后常伴有发作性精神障碍,还可出现幻听、幻视和记忆缺损等。累及顶叶可伴有失结构症、偏瘫失认症等。

3、顶叶肿瘤(tumor of parietal lobe)。优势侧半球肿瘤出现本综合征。在神经症状出现前,有时可产生一种特殊的癫痫征象,即短暂的体象障碍。这些征象很易被误认为功能性精神疾患。良性肿瘤多以癫痫为首发症,恶性肿瘤则多以头痛为首发症。

4、一氧化碳中毒(carbon monoxide poisoning)。“假愈期”后出现的神经系统后发症,表现为精神障碍,神经症状除可表现Gerstmann征外,尚以巴金森氏征最为突出。

具体饮食建议需要根据症状咨询医生,合理膳食,保证营养全面而均衡。饮食宜清淡,多吃蔬菜水果。

言语和语言发育障碍
郑重提醒:以上信息仅供参考,具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行!