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髓过氧化物酶缺乏症

  • 挂号科室:儿科
  • 发病部位:全身
  • 传染性:无传染性
  • 传播途径:
  • 多发人群:遗传患者
  • 典型症状:免疫缺陷 低烧 真菌感染
  髓过氧化物酶缺乏症(myeloperoxidase deficiency,MPO)是一种遗传性吞噬细胞内髓过氧化物酶缺陷的免疫缺陷病,该病罕见。
典型症状:免疫缺陷 低烧 真菌感染

     一、症状

多有家族史,自幼反复发生细菌或真菌感染。AML中M2,M3型和MDS均可激发MPO缺乏。

     二、诊断

常有家族遗传史,自幼反复发生各种感染。MPO活性降低或缺乏,应考虑此病。

一、发病原因

常染色体隐性遗传,有家族史。

二、发病机制

MPO是吞噬细胞杀菌系统中另一酶系统,当酶活性甚低时,使中性粒细胞完全缺乏MPO-H2O2-卤化物系统的杀菌活力,对化脓性细菌和真菌易感性增加。基因位于17q22-q23。

本病因系遗传性疾病,对本病发生目前尚无有效措施,但对已患病者应积极对症治疗,预防病情发展及并发症发生。

须与慢性肉芽肿病鉴别。

 

饮食方面要做到规律、合理,即以高蛋白、高维生素食物为主。选择营养价值高的植物或动物蛋白,如牛奶、蛋类、鱼类、瘦肉、各种豆制品等。

感染性休克
郑重提醒:以上信息仅供参考,具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行!