髓过氧化物酶缺乏症
- 挂号科室:儿科
- 发病部位:全身
- 传染性:无传染性
- 传播途径:
- 多发人群:遗传患者
- 典型症状:免疫缺陷 低烧 真菌感染
一、症状
多有家族史,自幼反复发生细菌或真菌感染。AML中M2,M3型和MDS均可激发MPO缺乏。
二、诊断
常有家族遗传史,自幼反复发生各种感染。MPO活性降低或缺乏,应考虑此病。
一、发病原因
常染色体隐性遗传,有家族史。
二、发病机制
MPO是吞噬细胞杀菌系统中另一酶系统,当酶活性甚低时,使中性粒细胞完全缺乏MPO-H2O2-卤化物系统的杀菌活力,对化脓性细菌和真菌易感性增加。基因位于17q22-q23。
本病因系遗传性疾病,对本病发生目前尚无有效措施,但对已患病者应积极对症治疗,预防病情发展及并发症发生。
须与慢性肉芽肿病鉴别。
饮食方面要做到规律、合理,即以高蛋白、高维生素食物为主。选择营养价值高的植物或动物蛋白,如牛奶、蛋类、鱼类、瘦肉、各种豆制品等。