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眼眶脑膜-脑膨出

  • 挂号科室:
  • 发病部位:眼,颅脑
  • 传染性:无传染性
  • 传播途径:
  • 多发人群:所有人群
  • 典型症状:视力障碍 眼睑肿胀且呈淡绿色
  眼眶脑膜-脑膨出 (orbital meningoencephalocele)是由于颅内结构通过骨缺损疝入眶内引起的一种先天异常。单纯的脑膜疝出,内含脑脊液,形成囊性肿物名脑膜膨出(meningocele),脑膜伴有脑组织疝出的名脑膜-脑膨出。根据骨孔的位置,又把脑膜-脑膨出分为前部和后部两种临床类型,按位置分类对诊断和治疗有较大意义。先天性或后天性眶骨缺损均可致颅腔内容物(脑膜、脑及脑脊液)突入眼眶,引起一系列眼部症状和体征名脑膜脑膨出(meningocele and meni ngoencephalocele)。
典型症状:视力障碍 眼睑肿胀且呈淡绿色

一、症状:

1.脑膜-脑膨出虽在胚胎时期已经形成,往往在儿童或青年时期才出现症状和体征。

2.眶前型:又名鼻眶型。颅骨缺损或未闭合部分在额骨、筛骨、泪骨和上颌骨之间,即眶内侧壁的前部。膨出物来源于颅前窝的脑膜和脑组织,出现于内眦部,可发展成很大的包块。

3.眶后型:又称蝶眶型。颅骨缺损或未闭合部位在视神经孔或眶上裂,膨出物来源于颅中窝,出现于眶后。因受眼球限制,一般不大,但可产生搏动性眼球突出。

4.膨出物有3种不同程度。轻者仅有脑膜及其中脑脊液,称为脑膜膨出;较重者脑组织也一起膨出,称为脑膜脑膨出;最重者脑室前角也膨出颅外,称为脑室-脑膨出。眶前型的外层为皮肤,依次为皮下组织、硬脑膜,内含脑脊液。眶后型外层为硬脑膜,包埋在眶内脂肪之中,病理组织学检查膨出的脑组织是成熟的、其上被有薄层脑膜。在脑组织和脑膜之间存在一个囊性间隙。长期病变后脑组织可变性,而覆盖其上的脑膜减少,成为有细小钙球样的一串压缩组织。

5.辅助检查表现 X线检查在前部脑膜-脑膨出时,摄影体位采用张口45°后前位,可发现筛板骨缺损。后部膨出在20°后前位X线片上,可见颅前窝小,颅中窝大,蝶骨大、小翼骨缺失或骨管、骨孔、骨裂扩大。超声检查显示搏动性囊性肿物,可压缩。CT扫描显示骨缺失及较低或高密度块影。穿吸可抽出澄清液体,常规和生化分析证实为脑脊液。腰穿注入色素,肿物内脑脊液染色。眼眶肿物内注入气体,X线平片可见颅内气泡,以上各项检查均说明眶内肿物与颅内沟通。

一、发病原因:

1.各种原因所导致的眶骨缺损。眼眶脑膜-脑膨出是胚胎时期眶壁骨形成失败的一种先天畸形。对于骨缺失是怎样形成的,意见尚不一致。Pollock综合为5种假说:①嗅神经周围筛板闭合失败;②胚胎时期脑室压力增加,驱使脑组织膨出;③神经外胚叶分离不全;④颅咽管残存,蝶骨发育不全;⑤蝶骨骨化中心发育失败等。其中神经外胚叶分离不全和骨化失败说被多数学者接受。此外,颅内或眶内炎症和肿瘤侵蚀,外伤和手术造成的眶骨缺失也可继发脑膜-脑膨出。

二、发病机制:

2.正常胚胎早期,神经外胚叶从表面外胚叶分离,最后发育为神经系统。如因粘连而分离不全,二者间的骨形成发生障碍残留骨孔,颅内和颅外脑组织经此孔相连,此种情况脑膨出在前,骨孔形成在后。骨化不全学说认为在胚胎晚期,由于某种原因,骨化或骨融合不全,骨性眼眶的孔裂(视神经孔、眶上裂、筛后孔等)扩大,或眶骨壁发育不全,由于颅压较高,驱使脑膜、脑组织疝入眶内,此种情况骨缺损在前,脑膨出在后。从临床所见,前部脑膨出适于神经外胚叶分离不全学说,而后部脑膨出适于骨化失败学说。

本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。

前部脑膜膨出需与泪囊囊肿鉴别:前者自发性振动并有体位性,X线和CT可发现骨孔。

家长需要对孩子的生活多注意些,多注意孩子的生活习惯。

眼球突出
郑重提醒:以上信息仅供参考,具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行!