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结肠闭锁的发生率为1/1500~20000,在全部肠闭锁病例中发生于结肠者少于5%。病因与病理基本上与小肠闭锁相同。类型有:①粘膜及粘膜下层构成的隔膜,多见于升结肠及乙状结肠;②两端为盲端,中间有结缔组织;③两盲端间无结缔组织,多见于横结肠。
主动脉瓣窦动脉瘤破裂是一种少见的先天性心脏病。在胚胎发育过程中,由于主动脉瓣窦的基部发育不全,窦壁中层弹性纤维和肌肉组织薄弱或缺失,使主动脉壁中层与主动脉瓣纤维环之间缺乏连续性,造成主动脉瓣窦的基底部薄弱点,出生后主动脉血流压...
癔病性昏厥是以突然昏倒、不省人事、四肢厥冷为主症的一种病症,一般昏厥时间较短,醒后无后遗症,但也有一厥不复而导致死亡者。
本病大多由于药物引起,故亦可称为药物性紫癜(drug purpura)。中毒性紫癜系指因某种物质经各种途径进入体内产生以紫癜性损害为主的中毒性表现。
血小板型假性血管性血友病,其特点为出血症状轻重不一,血浆高分子量vWF多聚体减少。由于本病具有血管性血友病(vWD)的某些特点,但其缺陷在于GPⅠb/Ⅸ,因此,本病又称假性vWD或血小板型vWD。
先天性十二指肠闭锁(congenital duodenal atresia) 是胚胎时期,肠管空泡化不全所引致,属肠管发育障碍性疾病。病儿可伴有其他发育畸形,如21号染色体三体畸形(先天愚型,Down综合征)。1733年Calder首先描述本病,但直到1916年才第1次为患此...
直接或间接外伤导致传导性听力损失一开始就超过50dB,或在伤后6周仍存在气骨导差大于40dB的传导性耳聋,也应考虑到听骨脱位或骨折的可能。
天胞疮是一组慢性、自身免疫性大胞性皮肤粘膜疾病。
先天性Madelung畸形(马德隆畸形),是桡骨远端尺侧及掌侧骨骺发育障碍引起的先天性远端桡尺关节半脱位畸形。也有人称其为先天性腕关节半脱位,桡骨远端骨骺发育缺陷和尺侧部比桡侧部短等。
远端肾小管性酸中毒(distal renal tubular acidosis),亦称经典型RTA(DRTA,ⅠType RTA),是由于远端肾小管泌氢障碍,尿NH4 及可滴定酸排出减少所致的疾病。其临床特征是高氯性代谢性酸中毒、低钾血症、低钙血症、低钠血症、尿液不能酸...
1967年和1968年,Gjone和Norum最早报道了一种以蛋白尿、贫血、高脂血症和角膜混浊为特点的家族性疾病,进一步的研究发现患者血浆胆固醇和三酰甘油水平增高,溶血卵磷脂水平降低,游离胆固醇磷脂酰胆碱水平增高,常累及肾脏,肾功能衰竭是本病死因。
低钠血症又称低钠综合征、低盐综合征(low salt syndrome)等。是一种较严重的水电解质代谢平衡紊乱,主要是因体内钠不足或体内水分过多,造成缺钠性或稀释性低钠。同时与抗利尿激素(ADH)分泌异常,产生稀释性低钠血症有关。 本病征是指体内...