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C5功能不全综合征又称家族性C5功能缺陷,是Miller于1968年首先报道。主要见于婴儿,特征是血清中C5含量虽然正常,但功能缺陷。
结肠血管扩张症是一组结肠血管畸形病变的总称,是由良性非肿瘤性扩张的血管丛构成,又称结肠血管发育不良、结肠血管扩张、结肠动静脉畸形。1960年Margulis首次通过肠系膜动静脉造影证实了结肠血管扩张症的存在,以后有关报道逐渐增多。近年发现...
本病罕见,在肾动、静脉主干或主段间有许多交通支,像静脉曲张,动静脉瘘分两种,其一为先天性,其二为获得性。后者占不到25%的患者。这里主要讨论先天性动静脉瘘,获得性动静脉瘘可继发于外伤、动脉硬化、肿瘤及肾活体检查。
浓缩胆汁综合征又称先天性免疫性溶血性肝炎(Congenital-Immunological Hemolytic Hepatitis),胆栓综合征(Bile-Plug Syndrome)胆汁浓综合征(Coneentrated Bile Syndrome)。系指新生儿溶血病后,出现明显的梗阻性黄疸。
本病又称双糖不耐受症,系指各种先天性或后天性疾病,使小肠黏膜刷状缘双糖酶缺乏,使双糖的消化、吸收发生障碍,进食含有双糖的食物时发生的一系列症状和体征。
急性膀胱炎(acute cystitis)在孕妇中可由无症状菌尿症发展而来;但亦有首次尿培养为阴性者,后者可能与女性的尿道短、距离肛门近、不注意外阴卫生而招致感染有关,若有导尿等操作则更易发生。
淋巴管瘤(lymphangioma)是一种可能由于发育异常引起的、由淋巴管构成的错构性肿瘤,因为眼眶不含具有内皮细胞衬里的淋巴管。 间歇性眼球突出可能是淋巴管瘤的临床特征,因为各种原因造成肿瘤间质的血管破裂而致的自发性出血,都可引起眼球突出...
溶血尿毒综合征(hemolytic uremic syndrome,HUS)是一种累及多系统、以微血管病性溶血、急性肾功能衰竭和血小板减少为主要特征的临床综合征,是小儿急性肾功能衰竭常见的病因之一。1/3以上的HUS患儿可有神经系统受累的表现。由于HUS与血栓性...
网膜扭转(torsion of omentulm)分原发型和继发型。原发型扭转是网膜在腹腔内无明显病变而自发扭转,可能与网膜边缘不固定能自由活动有关。
后颅窝型脑积水综合征即非交通性脑积水,为后颅凹先天畸形,主要为脑脊液储积至第四脑室囊肿,而发生神经损害症状。又称Dandy-Walker综合征、Luschka-Magendie孔(第四脑室孔)闭锁综合征、第四脑室侧孔、中孔闭锁综合征等。
弹性假黄瘤即假性弹性黄色瘤病,是一种罕见的全身结缔组织病,呈广泛的弹性组织变性。临床上以皮肤损害、内脏出血、过早钙化、闭塞性血管病及并发症如心绞痛、跛行、高血压变化和眼底血管条纹改变为特征。 本病征又称皮肤假性黄色瘤(pseudox...
指端大疱性皮损可导致甲部分或完全丧失。故任何可引起多形红斑大疱的药物均可引起甲丧失。它是由于甲基质受到毁坏之故。大剂量氯唑西林(邻氯青霉素,cloxacillin)和头孢噻啶(先锋霉素Ⅱ,cephaloridine)可产生暂时性甲丧失。