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血管角质瘤综合征是指一种由α-半乳糖苷酶缺乏引起的性染色体遗传性疾病,主要表现为神经酰胺三己糖苷脂在全身各组织(特别在血管的内皮、周皮和平滑肌细胞,而网状内皮细胞受累较轻)中沉积。本病患者多为男性,女性是主要的病态基因携带者。 ...
杆菌性上皮样血管瘤病(bacillary Epithelioid Angiomatosis)亦称杆菌性血骨病(bacillary angiomatosis)或上皮样血管瘤病(epithelioid angiomatosis)。1983年由Stoler首先报道。其从一艾滋病病人身上发现一种不同于Kaposi肉瘤的多发性皮肤血...
本病又称双糖不耐受症,系指各种先天性或后天性疾病,使小肠黏膜刷状缘双糖酶缺乏,使双糖的消化、吸收发生障碍,进食含有双糖的食物时发生的一系列症状和体征。
肺水肿(pulmonary edema)是一种肺血管外液体增多的病理状态,浆液从肺循环中漏出或渗出,当超过淋巴引流能力时,多余的液体即进入肺间质或肺泡腔内,形成肺水肿。本病可并发于多种疾病,病情常危重,应积极抢救。
钩端螺旋体病(leptospirosis)简称钩体病,是由各种不同血清型致病性钩端螺旋体引起的、自然疫源性急性传染病。俗称打谷黄或稻瘟病。其临床特点为高热、全身酸痛、乏力、球结合膜充血、淋巴结肿大和明显的腓肠肌疼痛。重者可并发肺出血、黄疸、...
伴性遗传疾病是位于性染色体(X染色体或Y染色体)上的基因缺陷造成的。此病分为X伴性遗传病和Y伴性遗传病两大类。位于X染色体上的基因产生X伴性特性或疾病,而位于Y染色体上的基因产生Y伴性。因为只有男性才有Y染色体,所以Y伴性特性只有在男性中...
迟发性外伤性脑内血肿在文献中虽早有报道,但自CT扫描应用以后,才较多地被发现,并引起人们重视。自从CT问世之后,对迟发性外伤性脑内血肿的概念已较明确,即头部外伤后,首次CT检查未发现脑内血肿,经过一段时间后再次检查始出现脑内血肿者;...
韦格纳肉芽肿(WG)是一种病因不明的全身性疾病,其特征为上、下呼吸道肉芽肿性炎症、坏死性血管炎及肾炎。可分为完全性、限制性和高度限制性3种类型。除了有急性暴发性和全身播散性的完全性发病形式之外,也有限制性的隐匿发病形式,称为原发性...
心室肌致密化不全(non-compaction of ventricular myocardium,NVM)是胚胎初期心内膜心肌的形态学发生受到限制,使发展中的肌小梁不能致密化导致心室发育不全,属罕见的先天性心肌病。
心包胸腺瘤大多为继发性,由前纵隔胸腺瘤转移而致,但发现有原发性心包胸腺瘤的病例,所以心包胸腺瘤的命名尤其是原发性心包胸腺瘤的命名,仍有待国际上的认同。
三痹是指行痹、痛痹、著痹三种痹证的合称。《素问·痹论》:“风寒湿三气杂至,合而为痹也。其风气胜者为行痹,寒气胜者为痛痹,湿气胜者为著痹也。”即是说因为各种不同原因所导致的躯干手足的麻痹感。
纯红细胞再生障碍性贫血(pure red cell aplasia,PRCA)仅有红细胞系统的发育障碍,白细胞与血小板无改变。骨髓中幼红细胞停止在定向干细胞和早幼红细胞阶段,其他幼红细胞极度减少,但粒细胞系统和巨核细胞发育正常,红细胞寿命稍短于正常。...