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纹状体黑质变性(striatonigral degeneration,SND)由Adams等在1961年首次报道。作者在1961年和1964年先后报道3例锥体外系损害、自主神经功能衰竭和小脑性共济失调的患者,自主神经功能衰竭的症状比Shy-Drager综合征的患者轻,橄榄脑桥小脑虽然...
膈扑动(Flutter of the Diaphragm)系指因膈肌阵发性或持续性痉挛,伴有吸气期声门突然关闭,产生一种短促奇特的声音、令人不能自制的一种症状。按痉挛轻重分为呃逆(Hiccup)、膈肌痉挛(Phrenospasm)、膈肌扑动。膈肌扑动少见,当其发作...
迁延性肾小球肾炎简称迁延性肾炎,病程迁延但全身症状轻微。在肾小球疾病中除较常见的急性肾小球肾炎、肾病综合征、孤立性血尿、孤立性蛋白尿外,尚有一些较慢性的肾小球肾炎,病情轻重不等,其中包括迁延性肾炎和慢性肾炎。迁延性肾炎的概念并...
先天性白细胞颗粒异常综合征即白细胞异常色素减退综合征(Chediak-Higashi syndrome)是一种常染色体隐性遗传性疾病。本病是一种先天性溶酶体异常,发病机制不很清楚,多见于近亲结婚的后代。主要表现为全身皮肤、毛发及眼睛黑色素缺乏或减少。...
呼吸性酸中毒(呼酸)常因CO2潴留所致,急性期肾脏的代偿作用不大,碳酸氢盐缓冲系统又不起作用,故酸中毒进展快,十几分钟内即可达到严重程度;且潴留的CO2极易进入细胞,导致细胞内酸中毒,若不及时纠正,病死率很高。其主要特征是血浆PaCO2升高...
先天性桡骨小头脱位很少见。主要是由于桡尺骨近端先天融合,前臂固定在一定角度上的旋前位畸形。双侧受累者占60%。男妇发病率无差别。
目前认为,食管静脉曲张硬化剂治疗(esophageal variciform sclerotherapy,EVS)是食管静脉曲张破裂出血及食管静脉曲张(esophageal varicosity,EV)治疗的有效方法,但是,术后常伴有胸骨后疼痛或不适、吞咽困难、发热等症状。
1868年Bader曾对虹膜新生血管进行过描述,以后相继有不少作者报告糖尿病、视网膜中央静脉阻塞等患者伴发的虹膜新生血管。由于检查技术的进步,特别是荧光血管造影的临床应用,虹膜新生血管的发现不断增多。 虹膜新生血管并非虹膜的原发性疾病...
小汗腺汗管纤维腺瘤(eccrine syringofibroadenoma)1963年首先由Mascaro报告,已有44例报告。但亦有报告多发性损害不伴发其他皮肤损害者。
遗传性凝血酶原(凝血因子Ⅱ)缺乏是最为罕见的遗传性出血病之一,可以将凝血酶原缺乏分成两类:①低凝血酶原血症(Ⅰ型缺乏),以抗原和活性同时降低为特点;②异常凝血酶原血症(Ⅱ型缺乏),特点是抗原水平正常或正常低限,凝血酶原活性减低。
肾小管-间质肾炎(tubulo-interstitial nephritis,TIN)系指一种以肾间质病变为主的一组非化脓性炎症反应,肾小球几乎无病变或偶有轻微病变,而肾小管均受累。
肺隔离症(pulmonary sequestration)是一种肺组织的先天发育异常。其特征为有一部分肺组织与正常的肺组织相隔离,且与正常肺组织的支气管和肺动脉不相连,其血液供应来自主动脉的一个异常分支。可分为两型,叶内型和叶外型。