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马蹄肾是肾脏先天性畸形融合肾中最常见的一种,在正常人群中的发病率为1∶400~1∶1000,男女之比为2∶1。两肾通常在主动脉前部中线第四腰椎高度融合在一起,集合系统和输尿管向前内侧移位,输尿管从融合的峡部前方通过,此外,常有非典型肾动脉供血。
阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal noctuRNAl hemoglobinuria,PNH)是一种后天获得性造血干细胞基因突变,导致红细胞膜病变的慢性溶血性疾病,临床上以间歇发作的血管内溶血、血红蛋白尿、睡眠后溶血加重为特点。男女均可发病,男性较多。...
重症肌无力是一种神经-肌肉传递障碍的获得性自身免疫性疾病。临床特征为部分或全身骨骼肌易于疲劳,通常在活动后加重,休息后减轻。迄今重症肌无力的治疗方法尚无明显进展,妊娠合并MG,由于其本身及治疗的并发症,严重威胁了孕产妇及其胎婴儿...
石棉工业所致的皮肤病(dermatosis due to asbestos industry),又名石棉业皮肤病(asbestos industry dermatosis)系指从事石棉生产、加工、制作等过程中发生的皮肤损害。
血小板促凝活性异常,又称Scott综合征,其特征为单纯血小板促凝活性缺陷。本病呈常染色体隐性遗传,其病因和发病机尚未阐明。
早在1850年,Virchow发现人体组织细胞间有一种沉积物,与碘接触后呈现类似淀粉的颜色反应。Virchow称其为淀粉样物质(amyloid),并将沉积该物质的组织,称为淀粉样变性。现已证明,所谓淀粉样物质,实为由不同成分组成的蛋白质。故称其为淀粉样...
康诺尔立克次体斑疹热即蜱伤寒,地中海斑疹热(MSF),亦称北非蜱传斑疹伤寒、肯尼亚蜱咬热,印度蜱传斑疹伤寒、南欧斑疹热,病原为康氏立克次体(R.conorii),另一病变是北亚蜱传立克次体病,病原为西伯利亚立克次体(R.siberica)。第三种蜱传立克...
上斜肌腱鞘综合征(superior oblique tendon sheath syndrome)是指由于先天性解剖异常或后天继发于外伤或手术所致的上斜肌肌腱和鞘膜过分增厚或粘连,限制了下斜肌的上转运动,致使眼球固定于向下注视的状态。
恶性纤维组织细胞瘤(malignant fibrous histiotoma,MFH)多发生于深层软组织,首先由Orsquo;Briea和Stoat所报道,原发于骨内者甚为少见。1972年Feldman和Norman提出将此瘤作为一种独立的骨肿瘤类型,以前常将骨内MFH误认为骨肉瘤、纤维肉瘤、骨巨细胞瘤或骨转移性癌等。
小儿巨大膀胱-巨大输尿管综合征又名巨大膀胱并发巨大输尿管征,其特征为膀胱-输尿管巨大增粗。症状以尿路感染、血尿及腹痛为多见。目前随着检查技术的进步,发现扩张的膀胱亦有可逆性的病例,输尿管扩张亦为可逆性。同时,对输尿管和膀胱扩大到...
小儿巨脑畸形综合征又称儿童巨脑综合征(macrencephaly syndrome)、Sotos综合征,是在婴幼儿及学龄儿童时期,骨骼发育生长过快,头颅巨大,智力发育迟滞的一种综合征。
目前认为,食管静脉曲张硬化剂治疗(esophageal variciform sclerotherapy,EVS)是食管静脉曲张破裂出血及食管静脉曲张(esophageal varicosity,EV)治疗的有效方法,但是,术后常伴有胸骨后疼痛或不适、吞咽困难、发热等症状。