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气管闭合性损伤(closed injury of trachea)不多见,因为气管前方有下颌骨及胸骨,后方有脊柱的保护。颈部气管的上端较表浅,下端居于胸骨上切迹的深处,表面还盖有皮肤及颈部肌肉。又由于气管本身的活动性,软骨环的弹性和软骨的空腔支架结...
克拉伯病(Krabbe disease)于1916年由丹麦儿科医师Krabbe首先报道,因此称为Krabbe病,依据其临床特点,亦称为婴儿家族性弥漫性硬化(infantile familial diffuse sclerosis),为常染色体隐性遗传代谢性疾病,突变基因位于14p。 克拉伯病...
急性特发性心包炎(acute idiopathic pericarditis)在国外居心包炎的首位,国内近年有渐增的趋势。病因尚不十分清楚,可能是病毒直接侵入感染或感染后自身免疫反应。
肺动脉发育不全(pulmonary artery agenesis,PAA)为较少见的先天性畸形,包括多种类型,如肺动脉主干缺如,右或左肺动脉近端缺如,左肺动脉异常起源和肺动脉缩窄等。常伴有其他心血管畸形,如法洛四联症。
胸壁软组织畸形是指乳房,胸大肌、胸小肌发育不全和缺如。可见于先天性和后天性两类。先天性主要指Poland 综合征,而后天的胸壁畸形多见于各种类型的胸部外伤残遗畸形。
马蹄肾是肾脏先天性畸形融合肾中最常见的一种,在正常人群中的发病率为1∶400~1∶1000,男女之比为2∶1。两肾通常在主动脉前部中线第四腰椎高度融合在一起,集合系统和输尿管向前内侧移位,输尿管从融合的峡部前方通过,此外,常有非典型肾动脉供血。
阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal noctuRNAl hemoglobinuria,PNH)是一种后天获得性造血干细胞基因突变,导致红细胞膜病变的慢性溶血性疾病,临床上以间歇发作的血管内溶血、血红蛋白尿、睡眠后溶血加重为特点。男女均可发病,男性较多。...
重症肌无力是一种神经-肌肉传递障碍的获得性自身免疫性疾病。临床特征为部分或全身骨骼肌易于疲劳,通常在活动后加重,休息后减轻。迄今重症肌无力的治疗方法尚无明显进展,妊娠合并MG,由于其本身及治疗的并发症,严重威胁了孕产妇及其胎婴儿...
石棉工业所致的皮肤病(dermatosis due to asbestos industry),又名石棉业皮肤病(asbestos industry dermatosis)系指从事石棉生产、加工、制作等过程中发生的皮肤损害。
血小板促凝活性异常,又称Scott综合征,其特征为单纯血小板促凝活性缺陷。本病呈常染色体隐性遗传,其病因和发病机尚未阐明。
早在1850年,Virchow发现人体组织细胞间有一种沉积物,与碘接触后呈现类似淀粉的颜色反应。Virchow称其为淀粉样物质(amyloid),并将沉积该物质的组织,称为淀粉样变性。现已证明,所谓淀粉样物质,实为由不同成分组成的蛋白质。故称其为淀粉样...
康诺尔立克次体斑疹热即蜱伤寒,地中海斑疹热(MSF),亦称北非蜱传斑疹伤寒、肯尼亚蜱咬热,印度蜱传斑疹伤寒、南欧斑疹热,病原为康氏立克次体(R.conorii),另一病变是北亚蜱传立克次体病,病原为西伯利亚立克次体(R.siberica)。第三种蜱传立克...