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糖吸收不良主要是小肠黏膜缺乏特异性双糖酶,使食物中双糖不能充分被水解为单糖影响其吸收,也偶见单糖吸收发生障碍。 除了新生儿缺乏淀粉酶外,一般成人都不出现这种情况,一般不引起临床问题。
遗传性椭圆形红细胞增多症(hereditary elliptocytosis ,HE)是一组异质性家族遗传性溶血性疾病,特点是外周血中存在大量的椭圆形成熟红细胞。
致心律失常性右室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy,ARVC)又称致心律失常性右室发育不良(arrhythmogenic right ventricular dysplasia,ARVD),其特征为心律失常和右室特异性病变。 本病的命名目前尚未统一,...
急性坏死出血性脑脊髓炎,又称Weston Hurst急性出血性白质脑炎,这是一种主要侵犯青年和儿童,最为凶险的一型脱髓鞘疾病。有人认为本病是急性播散性脑脊髓炎的暴发型。
颈部筋膜平面直接与上纵隔解剖平面和脏器间隙通连,下纵隔之结构和平面同样通过筋膜与腹膜后区上部相通。来源于上术一个区域间隙之感染,能直接通过这一解剖区域进入另一解剖区域。特别是起源于颈部的感染,不仅是因为重力作用,耐用由于胸腔的...
本型又称希(Scheie)氏综合征,现已被分类为黏多糖贮积症Ⅰ型的亚型,这是因为本病病人酶的缺陷与Ⅰ型相同,两者的基因与遗传方式也相同。本综合征的特征为智力正常,有中度骨骼改变、主动脉瓣病变及神经压迫症状。
杜波组织胞浆菌病(Histoplasmosis duboisii)是由荚膜组织胞浆菌杜波变种引起的原发于皮肤、皮下组织及骨组织的肉芽肿性及化脓性损害,很少侵犯肺。
星形细胞瘤(astrocytoma)是较为良性的神经胶质瘤,在儿童多发生小脑半球,是儿童常见的后颅窝肿瘤之一。其生长缓慢,分化良好,预后较佳。临床主要是颅内压增高及一侧小脑半球损害的症状。
盆腔腹膜及腹腔脏器或组织,突入直肠生殖陷凹(直肠与阴道之间,或直肠与前列腺之间),称为盆底腹膜疝(peritoneocele hernia) ,亦可称Douglas陷凹疝,或盆底腹膜膨出。疝内容物多为小肠、乙状结肠,有时子宫甚至大网膜,可压迫直肠并导致排空...
本综合征主要发生于胎龄32周及出生体重1500g的早产儿;多在生后1周末或以后发病,因肺未成熟所致,部分肺泡因充气不良而萎陷,部分肺泡因过度通气呈囊性气肿。以进行性、间歇性或反复出现的呼吸困难伴发绀为特征。
匐行性角膜炎是一种常见的急性化脓性角膜溃疡,因病变向中央匐行扩展,故名。前房常有积脓现象,又称前房积脓性角膜溃疡。
食管蹼(oesophageal web)和食管环(esophageal ring)易与食管肌肉收缩和狭窄相混淆。严格讲,食管蹼是由食管腔内仅由黏膜和黏膜下层构成的薄(2~3mm)而脆的蹼状隔膜,可见于食管的任何部位。食管环常指由食管黏膜层和肌层所组成的一层厚而韧的...