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晶状体过敏症(phacoanaphyaxis)系肉芽肿性炎症的罕见眼病,发生在行白内障囊外摘除术后、超声乳化摘除术后,可合并或不合并玻璃体脱出,或眼球穿透伤后晶状体囊壁破裂。经一段潜伏期后,患者对其自身的晶状体蛋白质产生免疫性过敏反应。 晶状...
小儿黑酸尿综合征(alkaptonuria)即Garrod综合征,又称褐黄病综合征(内源性褐黄病)。常于出生后数天内发病,临床上以尿色变黑、巩膜和耳廓软骨有黑色素沉着、多关节炎及耻骨联合处剧痛为特征,是一种先天性代谢缺乏尿黑酸氧化酶引起的代谢遗传病。
蔗尘肺(bagassosis)是由于处理发霉甘蔗渣时反复吸入大量抗原性有机物,主要为嗜热放线菌引起的外源性变应性肺泡炎。急性期特征为全身症状,血清中特异性抗体阳性,肺泡和小气道壁淋巴细胞浸润和结节病样肉芽肿。慢性期表现为不可逆和进行性弥漫...
先天性红细胞生成异常性贫血(congenital dyserythropoietic anaemia,CDA) 又称先天性红细胞生长不良性贫血,是一种少见的常染色体遗传性疾病,以贫血伴网织红细胞减少和红系无效造血为主要特征,患者常有肝、脾肿大,红细胞寿命缩短,黄疸...
原发性心脏横纹肌肉瘤(primary rhabdomyosarcoma of heart)是自心肌组织发生除血管肉瘤外最好发的心脏恶性肿瘤。心脏横纹肌肉瘤被认为是发育上异常,可能由原始间叶细胞分化而来,多属先天性,从病理学上看,横纹肌肉瘤是较常见而恶性程度很...
近端肾小管酸中毒(PRTA)又称Ⅱ型肾小管酸中毒,其特点为:①当血中碳酸氢盐(HCO-3)浓度正常时肾小球滤过的HCO-3大部分被排出,HCO-3重吸收减少。②当血中HCO-3浓度降低到病人HCO-3肾阈值以下时,尿中排HCO-3很少。③严重代谢性酸中毒时尿pH...
委内瑞拉马脑炎(Venezuelan equine encephalitis)是由委内瑞拉马脑炎病毒引起的,经蚊媒介的、人畜共患的中枢神经系统感染的自然疫源性疾病。1938年在委内瑞拉马群中流行本病,并首次从其病马死后组织中分离到病毒而得此名。委内瑞拉马脑炎病...
外伤性脑脓肿多见于开放性颅脑损伤及颅脑火器伤。异物进入颅内对于脑脓肿的发生有重要意义,此外还与伤口处理是否及时,是否彻底有密切关系。
片吸虫病(fascioliasis)是由肝片形吸虫(fasciola hepatica)和巨片形吸虫(fasciola gigantica)寄生于草食性哺乳动物的肝胆管内,或人体而引起人兽共患寄生虫病,是牛、羊等动物严重的寄生虫病之一,感染率高达20%~60%,临床表现主要由童虫在...
亚急性坏死性脊髓炎(subacute necrotizing myelitis)在1926年首先由Foix和Alajouanine提出,因而又称为Foix-Alajouanine综合征(FAS)。 临床以脊髓血供障碍造成的进行性脊髓损伤为特点。是一种特殊类型的慢性脊髓脊神经根炎。最常见的原因可能为硬膜内动静脉畸形。
埃莱尔-当洛综合征又称皮肤弹力过度症、先天性结缔组织发育不良综合征、爱-唐综合征(Ehlers-Danlos syndrome)、Danlos综合征、Sack综合征、Sack-Barabas综合征、Van Meekevent Ⅰ型综合征、伸展-血管脆性增强综合征、全身弹力纤维发育异常症...
珠蛋白生成障碍性贫血又称镰状细胞贫血(sickle cell anemia),为1910年由Herrick首次描述,他发现1例溶血性贫血黑人血中出现“镰状”细胞。由于首先发生在沿地中海的国家,故又称地中海贫血(Mediterranean anemia)。后来发现除地中海之外世...