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肺栓塞(pulmonary embolism,PE)是以各种栓子阻塞肺动脉系统为其发病原因的一组疾病或临床综合征的总称。既往观点一直认为儿童PE在临床少见,但国内外大量资料及尸检证实本病并非罕见病。在原发病的基础上存在PE发生的高危因素,是造成儿童PE...
致心律失常性右室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy,ARVC)又称致心律失常性右室发育不良(arrhythmogenic right ventricular dysplasia,ARVD),其特征为心律失常和右室特异性病变。 本病的命名目前尚未统一,...
子宫内膜增厚又称子宫内膜增生症,是指子宫内膜在炎症、内分泌紊乱,或某些药物的刺激下引起子宫内膜过度生长的一种疾病。子宫内膜增厚多见于月经不规则的青春期或更年期妇女,是一种可逆性内分泌系统疾病。临床研究表明,绝大多数患者只要保持...
消化道重复症(duplication of digestive tract of newborn)是指附着于消化道一侧的,具有和消化道某一部分壁层相同的特征,呈囊肿状或管状空腔结构的先天性畸形。可发生在消化道的任何部位,但以回肠发病最多,其次是食管、结肠、十二指肠...
蔗尘肺(bagassosis)是由于处理发霉甘蔗渣时反复吸入大量抗原性有机物,主要为嗜热放线菌引起的外源性变应性肺泡炎。急性期特征为全身症状,血清中特异性抗体阳性,肺泡和小气道壁淋巴细胞浸润和结节病样肉芽肿。慢性期表现为不可逆和进行性弥漫...
月骨骨软骨病,又称月骨无菌性坏死。好发于20~30岁之间,很少有15岁以下发病者。男性多于女性,右腕较左腕多见。
晶状体过敏症(phacoanaphyaxis)系肉芽肿性炎症的罕见眼病,发生在行白内障囊外摘除术后、超声乳化摘除术后,可合并或不合并玻璃体脱出,或眼球穿透伤后晶状体囊壁破裂。经一段潜伏期后,患者对其自身的晶状体蛋白质产生免疫性过敏反应。 晶状...
小儿黑酸尿综合征(alkaptonuria)即Garrod综合征,又称褐黄病综合征(内源性褐黄病)。常于出生后数天内发病,临床上以尿色变黑、巩膜和耳廓软骨有黑色素沉着、多关节炎及耻骨联合处剧痛为特征,是一种先天性代谢缺乏尿黑酸氧化酶引起的代谢遗传病。
先天性红细胞生成异常性贫血(congenital dyserythropoietic anaemia,CDA) 又称先天性红细胞生长不良性贫血,是一种少见的常染色体遗传性疾病,以贫血伴网织红细胞减少和红系无效造血为主要特征,患者常有肝、脾肿大,红细胞寿命缩短,黄疸...
原发性心脏横纹肌肉瘤(primary rhabdomyosarcoma of heart)是自心肌组织发生除血管肉瘤外最好发的心脏恶性肿瘤。心脏横纹肌肉瘤被认为是发育上异常,可能由原始间叶细胞分化而来,多属先天性,从病理学上看,横纹肌肉瘤是较常见而恶性程度很...
近端肾小管酸中毒(PRTA)又称Ⅱ型肾小管酸中毒,其特点为:①当血中碳酸氢盐(HCO-3)浓度正常时肾小球滤过的HCO-3大部分被排出,HCO-3重吸收减少。②当血中HCO-3浓度降低到病人HCO-3肾阈值以下时,尿中排HCO-3很少。③严重代谢性酸中毒时尿pH...
委内瑞拉马脑炎(Venezuelan equine encephalitis)是由委内瑞拉马脑炎病毒引起的,经蚊媒介的、人畜共患的中枢神经系统感染的自然疫源性疾病。1938年在委内瑞拉马群中流行本病,并首次从其病马死后组织中分离到病毒而得此名。委内瑞拉马脑炎病...