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巨大血小板综合征又称BeRNArd-Soulier综合征(Bernard-Soulier syndrome,BSS),以轻、中度的血小板减少,血小板体积增大,出血时间延长,凝血酶原消耗不良为特征,这是一种常染色体隐性遗传血小板黏附功能缺陷性出血疾病。
回旋状脉络膜视网膜萎缩(gyrate atrophy of choroid and retina,GA)是一种遗传性、与氨基酸代谢障碍有关的疾病。通常从赤道部开始,向中心及周边部扩展,最后累及眼底大部分,可造成严重的视功能障碍。回旋状脉络膜视网膜萎缩(gyrate at...
肾脏位于其对侧的肾窝时称之为肾脏交叉异位。90%以上的交叉异位肾与其对侧的正常肾脏相融合,而最常见于马蹄肾畸形。融合肾异常的概念最早于1938年由Wilmer提出,1957年Mcdonald将其概念予以扩展,包括肾脏交叉异位伴融合或交叉异位不伴融合。...
平滑骨肉瘤好发于40~60岁,发生于四肢,一般病程较长,局部切除后易复发,可经血行转移至肺、肝及其他器官,少数转移至局部淋巴结。小儿软组织平滑肌肉瘤恶性度低,预后较好。根据发生部位的不同,分为三个类型:①皮肤,皮下型②后腹膜,肠系...
前庭大腺导管由于慢性炎症刺激而阻塞后可引起腺体囊性扩张。前庭大腺位于双侧阴道口下部,腺管开口于前庭边缘,当腺管者塞,腺体形成单纯性囊肿,当囊肿被感染后则形成脓肿。
巴德-吉亚利综合征,也名布-加综合征(Budd-Chiari syndrome)。它指的是由于某种原因而致肝静脉或(和)下腔静脉闭塞引起的以门静脉高压或门静脉和下腔静脉高压为特征的一组疾病。最常见者为肝静脉开口以上的下腔静脉隔膜和肝内静脉血栓形成。 ...
周期性瘫痪(periodic paralysis)是一组与钾离子代谢有关的代谢性疾病,以反复性、自限性发作的骨骼肌弛缓性瘫痪或无力,持续数小时至数周,发作间歇期完全正常为临床特征的疾病。根据其发作时血钾的改变,可将其分为低血钾型、高血钾型及正常...
棉子含棉子色素腺体,以棉子酚类色素为主,可引起神经、血液、肝、肾等脏器组织细胞的损害。误服棉子、棉子饼、大量或长期食用未加精制的棉子油(内含棉酚高于国家标准多倍)均可致棉酚中毒(gossypolpoisoning),患者多见于产棉区。
人脑是由延髓、脑桥、中脑、小脑、间脑和端脑等6个部分组成,延髓、脑桥和中脑合称脑干。人体的呼吸中枢位于脑干,因此脑干功能受损会直接导致呼吸功能停止。对于临床上虽有心跳但无自主呼吸,脑功能已经永久性丧失,最终必致死亡的病人,称之...
肾小管酸中毒(renal tubular acidosis,RTA)的临床表现以阴离子间隙正常的高氯性代谢性酸中毒、肾钙化、肾结石为特征。临床上可分为婴儿型及幼儿型。前者生后几个月内发病,男婴多见,为常染色体隐性遗传。后者常在2岁后出现症状,以女性多见...
一、概述: 阿托品和东莨菪碱含阿托品类生物碱的植物有曼陀罗、白曼陀罗(洋金花)、莨菪子(天仙子)、山莨菪等;阿托品的合成代替品有后马托品、胃复康(贝那替秦)、山莨菪碱(654-2)、安坦(苯海索)等。毒性作用是阻断乙酰胆碱受体造成的一系列反...
水痛症是由水诱发的一种皮肤反应,在沐浴后全身有强烈的灼痛感,但无可见的皮肤损害,可持续15~45min,可能是由于接触水后所发生的一种去甲基肾上腺能性疼痛。本病可视为水性瘙痒(aquagenic pruritus)现象的延伸。