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胃肠道的营养动脉主要是腹腔动脉、肠系膜上动脉和肠系膜下动脉3支。当其发生慢性闭塞时,可能产生3种后果:建立充分的侧支循环;发生肠梗死;发生肠缺血而无梗死。后者是由于侧支循环足以维持肠管活力,但不足以维持进食时的生理功能需要,故而出...
亚临床型克汀病(亚克汀)是一种由缺碘引起的极轻型的克汀病人,这些人不能诊断为典型的地克病,但他们又不正常,常以轻度智力落后为主要特征而影响病区人口素质,由于发病比例远远大于地克病,因此构成了严重的公共卫生问题。一般疾病,特别是营...
血管性血友病(von Willebrand disease,vWD)是一种复杂的止血功能缺陷的出血性疾病。1926年Erik von Willebrand首次报道本病,认为是血小板功能异常或血管异常所致。小儿患者常因家族遗传引起,是一类较常见的遗传性出血性疾病,男女都可罹...
1683年,Goller首先报道了这种少见的先天性畸形,又称尺骨棒状手,较桡骨棒状手少见。
视网膜后膜(subretinal membranes,SRM),或称视网膜下膜,是视网膜外表面的细胞增生性膜,是视网膜周围膜的一种成分。
1980年Winklemann等首先提出组织细胞吞噬性脂膜炎(histiocytic phagocytic panniculitis)的病名,并报道5例。是一良性的组织细胞增生性疾病,其特征是全身触痛性多发性皮下结节、高热、肝脾肿大、全血细胞减少、出血、血凝异常,组织病理主要...
微小核糖核酸病毒所引起的急性出血性结膜角膜炎亦称流行性出血性结膜角膜炎(picoRNAviral keratitis),是一种传染性极强,在世界许多国家和地区均引起过暴发流行的急性结膜角膜炎。本病具有发病快、传染性强并可伴有结膜下出血和角膜上皮损害等特点。
继发性单克隆免疫球蛋白病(secondary monoclonal gammopathy)。又称为伴发于非浆细胞性疾病的单克隆免疫球蛋白血症。
播散性脂肪肉芽肿综合征(Farbers syndrome)是一种常染色体隐性遗传病,临床上常以小关节受累、皮下结节以及中枢神经系统受损为特征性病理变化。该病征又称播散性类脂肉芽肿病、神经酰胺沉积病、Farber脂肪肉芽肿等。
小儿黏多糖贮积病Ⅳ型又称粘多糖增多症Ⅶ型;粘多糖贮积病Ⅶ型;粘多糖病Ⅶ型;戈尔伯杰综合征;β-葡萄糖苷酸酶缺乏症;Goldberg综合征。为常染色体隐性遗传。其临床特点为除头面骨外广泛的骨性病变。 20世纪初(Thompson,1900)已有黏多糖病记载...
干扰素-gamma;受体(IFN-gamma;R1)缺陷为常染色体隐性遗传性疾病,以严重的分枝杆菌、沙门菌感染以及卡介苗(BCG)接种引起播散性感染为特征。
20世纪50年代初在应用组织培养分离肠道病毒过程中,从健康人肠道内分离出一些毒株,对实验动物无致病性,仅在组织培养中产生细胞病变,称为致肠细胞病变人孤儿病毒(enterocytopathic human orphan virus, ECHO virus)简称埃可病毒。埃可...