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亨廷顿病性痴呆由Huntington于1872年首先报道,故而得名。属单基因常染色体显性遗传疾病。其脑变性部位广泛,尤以尾状核的萎缩明显,系一种罕见的特发性神经变性疾病。临床主要表现为痴呆和舞蹈样动作。
单心房是一种罕见的先天性心脏病,系胚胎发育期房间隔的第1隔和第2隔均未发育所致。房间隔的痕迹也不存在,而室间隔完整,故又称为二室三腔心或单心房三腔心。单心房可单独存在,但常合阕笊锨痪猜龊陀椅恍模左位心或腹腔内脏转位畸形,特别常见...
肠系膜动脉瘤(mesenteric aneurysm)根据发生部位可分为肠系膜上动脉主干、分支动脉及肠系膜下动脉瘤,占内脏动脉瘤的5.5%,男女发生比率相等,剖检发现率为1/1200。肠系膜动脉破裂发生率为13%。
胆石性肠梗阻是由胆结石进入胆道后引起肠道堵塞所致的肠梗阻,1654年由Bartholin首先报道。本病临床罕见,起病隐匿,病程初期常呈间歇性发作,且X线检查并非每个病人都有典型表现,只有10%~75%的病人在术前获得诊断。
食管裂孔疝(hiatus hernia)是指部分胃囊经膈食管裂孔而进入胸腔的疾病,临床上可有疼痛、呕吐,甚至出血等症状。
常为颈部外伤所累及,常合并颈段气管、食管伤。咽喉与甲状腺、颈部大血管、神经、颈椎等重要器官邻近,如同时受伤,可以出现大出血、休克、窒息等危象,而使抢救不及以致死亡。
急进性肾炎也叫急进性肾小球肾炎(rapidly progressive glomerulonephritis,RPGN),是1942年由Ellis首先提出,在临床上属于急性肾炎综合征,是一组临床表现,病理改变相似,但病因各异的肾小球肾炎。临床表现为病情发展急骤,蛋白尿、血尿迅...
无虹膜症(aniridia)是双眼的发育性疾患,主要特征为先天性的虹膜发育不良或正常虹膜的缺如,还可伴有多种眼疾如角膜混浊、小角膜、晶状体脱位、白内障、青光眼、黄斑发育不良、斜视、眼球震颤等,累及全眼球。有些合并症在出生时已存在,而另一...
二硫化碳(carbon disulfide,CS2)是工业上应用广泛的化学溶剂,也用于粘胶纤维、四氯化碳、农药生产等。为无色易挥发的液体。
伴有纤维囊性骨炎的假性甲状旁腺功能低下症(PHP with fibrocystic osteitis)是PHP中的一种类型,比较少见。病者有低钙血症所引起的手足搐搦。骨骼可有变形,易骨折。治疗可用维生素D 或其衍生物使血钙恢复正常,随之PTH 降至正常,骨骼病...
卵巢纤维组织来源肿瘤是卵巢非特异性组织肿瘤之一。纤维组织来源肿瘤在卵巢较为罕见,在纤维组织来源肿瘤中有以下四个类型:1.卵巢纤维瘤2.多细胞性纤维瘤 3.纤维肉瘤 4.卵巢原发性黏液瘤
肱骨内上髁骨折是肘部损伤中最常见的一种,约占肘关节骨折的10%,仅次于肱骨髁上骨折与肱骨外髁骨折,占肘部损伤的第三位。骨折多发生在少年和儿童。这个年龄组,肱骨内上髁系属骨骺,尚未与肱骨下端融合,故易于撕脱,通称肱骨内上髁骨骺撕脱...