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马蹄肾是肾脏先天性畸形融合肾中最常见的一种,在正常人群中的发病率为1∶400~1∶1000,男女之比为2∶1。两肾通常在主动脉前部中线第四腰椎高度融合在一起,集合系统和输尿管向前内侧移位,输尿管从融合的峡部前方通过,此外,常有非典型肾动脉供血。
血小板促凝活性异常,又称Scott综合征,其特征为单纯血小板促凝活性缺陷。本病呈常染色体隐性遗传,其病因和发病机尚未阐明。
弥漫性婴儿纤维瘤病(diffuse infantile fibromatosis)发生于3岁内的儿童。损害通常发生于上臂、颈部和肩胛部,呈多中心肌纤维和成纤维细胞浸润,类似肌膜纤维瘤所见。
链球菌中毒性休克综合征(streptococcal toxic shock syndrome,Strep TSLS)是由于链球菌引起的急性严重综合征,以局部疼痛、高热、低血压及多器官受累等为特征。可由A群链球菌、缓症链球菌(S.mitis)或草绿色链球菌(S.viridans)引起,病菌主...
食管重复畸形(esophageal duplication)是指附着于食管壁的一侧具有与消化道某一部分相同的组织形态,呈球形或管状的空腔结构。常被认为是前肠囊肿,约占婴儿纵隔内肿块的30%,通常位于右后纵隔内。部分病例有颈椎或胸椎的畸形,肿物有附着物与...
小儿慢性肉芽肿(pediatric chronic granulomatous disease )是致死性遗传性白细胞功能缺陷。临床主要特征为,由于某种原因吞噬细胞NADPH氧化酶缺乏,导致宿主吞噬细胞系统产生的活性氧、H2O2产生减少,杀菌功能缺陷。患者对各种过氧化氢酶...
俗称搅肠痧、干霍乱、乌痧胀。常表现为突然腹中绞痛,吐泻不得。
血红蛋白E病亦是由于珠蛋白基因发生点突变,beta;-珠蛋白链上某种氨基酸被另一种氨基酸取代,使血红蛋白的性质和功能发生变化而引起的疾病。
常见于胰腺手术,胰外伤,争性胰腺炎,胰腺活检术后发生。胰液外渗蓄积腹腔,胰酶被激活消化。邻近脏器形成胰-空腔脏器瘘,也可腐蚀血管引起出血性休克。胰液的大量丢失常致水、电解质失衡。为胰腺外科严重并发症之一。
肝硬化(cirrhosis of licer)是一种由各种因素引起的弥散性、进行性的肝脏损害的疾病,肝细胞广泛的变性坏死,网状蛋白结构破坏,肝细胞结节再生,大量的结缔组织增生形成纤维分隔,形成假性肝小叶,肝脏萎缩变硬。临床以肝功能损害和门脉高压...
吕弗琉于1932年首先描述本病,故又名吕弗琉综合征。其特点为游走性肺部浸润伴外周血嗜酸粒细胞计数增高,肺部症状轻微,多数仅有轻咳,病程呈自限性,常于3~4周内自行痊愈。
紫癜性皮炎是一种毛细血管的过敏性血管炎,也叫做变应性紫癜,主要侵犯皮肤和内脏毛细血管及小动脉的过敏性血管炎。紫癜性皮炎好发于四肢伸侧,特别是双小腿伸侧,也可发展到臀部、前臂处等等,左右对称散在分布。开始是成批出现针头到豆大的暗...