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急性间歇性卟啉病(acute intermittent porphyria,AIP)是卟啉病中较多见的一种。临床特征为腹部绞痛、顽固性便秘、精神症状和尿中排泄大量ALA及卟胆原。
软化斑也称软斑症,它是一种罕见的组织学上独特的炎症反应性病变,通常由肠道细菌引起,可以侵犯许多器官黏膜,如前列腺、输尿管和骨盆黏膜、骨、肺、睾丸、胃肠道、皮肤和肾等。
结核性膀胱自发破裂虽较少见,但在自发性膀胱破裂中却占首位。根据欧美文献所悼念的80例自发性膀胱破裂中以发生于膀胱结核者最多,计10例占12.5%。国内报导的18例自发性膀胱破裂中由膀胱结核引起者11例。我院1970至1975年间收治的5例自发性膀胱...
先天性耳前瘘管(congenital preauricular fistula )是临床常见的先天性外耳疾病,为第一、二腮弓的耳廓原基在发育过程中融合不全的遗迹,遗传特征为常染色体显性遗传。瘘管开口多位于耳轮脚前,少数可在耳廓之三角窝或耳甲腔部。先天性耳前...
1831年,James Syne首次报道了腹主动脉瘤破入下腔静脉引起主动脉-下腔静脉瘘(aorto-caval fistula,ACF),是腹主动脉腔静脉瘘中最常见原因。发生部位多在主动脉远端或位于髂总静脉汇合部稍上方。
血管免疫母细胞淋巴结病(angioimmunoblast lymphadenopathy)又称血管免疫母细胞性淋巴病伴异常蛋白综合征,是自身免疫性疾病。本症有多种组织器官损害。
小儿帕套综合征,也叫Patau综合征,是一种较为常见的染色体畸变疾病,异常的染色体为13-三体综合征(trisomy13syndrome)。表型特征中有中枢神经系统发育缺陷,呈前脑无裂畸形(holoprosencephaly),前额小呈斜坡样,头皮后顶部常有缺损。视网膜发...
小儿阵发性室性心动过速(paroxysmal ventricular tachycardia,PVT)是指发生在希氏束及其分叉以下的阵发性快速型心律失常,报道约占快速心律失常的6%,是一种严重的快速心律失常,可发展为心室颤动,引起心脏性猝死,因室速易发生血流动力学...
原发性单克隆免疫球蛋白病,其特点是患者无恶性浆细胞病或可引起免疫球蛋白增多的疾病,单克隆免疫球蛋白水平升高有限,且不引起任何临床症状。
额外肾一般两个主要的肾脏通常是正常的,而且大小相等,但第3个则稍小。后者是一个完全多余的器官,具有其自身的收集系统、血液供应、相对独立的包膜下的肾实质。
普通易变型免疫缺陷即普通常见变异型免疫缺陷病(common variable immunodeficiency,CVID),是一种常见的低丙种球蛋白血症,曾被称为获得性(或成人型、迟发性)低丙种球蛋白血症。为一组病因不同的,主要影响抗体合成的PID。
人体感染棘球蚴病是细粒棘球绦虫棘球蚴引起的一种慢性脑、肝、肺、心肾等部位的寄生虫病,脑包虫占棘球蚴病病人的1%左右。本病为自然疫源性疾病,分布广泛,遍及全世界,主要流行于畜牧区。