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脊髓硬脊膜动静脉畸形多见于男性,男女比例为4~8∶1。本病的发病年龄平均在45岁左右。病变好发于胸腰段。无明显的家族发病倾向。统计资料显示,本型患者多伴有获得性疾病,可能与创伤性因素有关,但其确切机制尚不清楚。
消化道重复畸形是指附着于消化道系膜侧的,具有与消化道相同特性的球形或管形空腔肿物,是一种比较少见的先天性畸形。可发生在消化道的任何部位,但以回肠发病最多,其次是食管、结肠、十二指肠、胃、直肠等,有文报告800例中,小肠占57.4%,...
淀粉样变性(amyloidosis)是多种原因引起的一组临床症候群,不是一个临床独立病种,而是一组由组织结构推动的蛋白沉积病。本病最早由Wirchow于1854年发现,近20年来随着淀粉样物质从各种疾病患者的组织中提取,其相应的化学成分得以进一步分析及...
本型又称希(Scheie)氏综合征,现已被分类为黏多糖贮积症Ⅰ型的亚型,这是因为本病病人酶的缺陷与Ⅰ型相同,两者的基因与遗传方式也相同。本综合征的特征为智力正常,有中度骨骼改变、主动脉瓣病变及神经压迫症状。
盲袢综合征是指结肠梗阻性病变不能切除,回肠与结肠行捷径吻合时,由于逆蠕动吻合,使肠内容物有一部分进入旷置的肠管内,致使旷置肠管扩张等所引起一系列症状。
肌强直综合征(myotonic syndrome)又名Thomsen病、先天性肌强直症(myotonia congenita)、强直性肌营养不良综合征、Thomsen综合征,是一组较为少见的遗传性疾病,包括先天性肌强直、萎缩性强直、先天性副肌强直等疾病。 共同的特点是:随意...
柯萨奇病毒B(Coxsackie virus B,CVB)感染主要侵犯免疫力低下的新生儿和卫生条件差的地区,临床以心肌、脑等众多脏器炎症损害为特点。本病严重的暴发流行,其病死率曾高达26%~69.4%,对新生儿危害较大,已引起世界范围新生儿学者重视。自195...
部分性肺静脉异位连接是指四支肺静脉中的一条或数条(但非全部)肺静脉的引流异常,直接或间接与右心房连接。正常情况下,肺静脉是与左心房相连接的。小儿完全性肺静脉异位连接是指所有的肺静脉直接或借道体静脉间接入右心房,这种情况预后不良,...
乳糜泻又称麸质(gluten)过敏性肠病,过去由于病因不明,也曾称之为特发性吸收不良综合征。现已证明本病是由于进食麦类食物,包括小麦、大麦及黑麦,机体对其中所含蛋白质成分麸质产生过敏所致,燕麦是否可引起本病,尚有不同意见,至少为害较轻...
硫化氢(hydrogen sulfide)是具有刺激性和窒息性的无色气体。低浓度接触仅有呼吸道及眼的局部刺激作用,高浓度时全身作用较明显,表现为中枢神经系统症状和窒息症状。硫化氢具有臭蛋样气味,但极高浓度很快引起嗅觉疲劳而不觉其味。采矿、冶...
外阴银屑病(又称外阴牛皮癣)的皮损通常与头皮、躯干、四肢伸侧等处病损同时存在,仅少数患者单独发生。银屑病俗称牛皮癣,是一种慢性红斑鳞屑性、具有特征性皮损的皮肤疾患,病程长、易复发,少数病人治愈后可不复发。
本型又名莫尔奎(Morquio)综合征、骨软骨营养不良、畸形性软骨营养不良、非典型性佝偻病。其特征性表现为躯干明显变短矮小畸形,股骨头和髋臼呈进行性改变,关节肿大,肌肉韧带松弛。本病为常染色体隐性遗传,两性均可发病,男稍多于女。