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厥脱是由各种致病因素急剧影响,导致人体阴阳平衡失调、气血逆乱、阳气衰亡、阴血外脱的危重病证。临床以面色苍白、四肢厥冷、大汗淋漓、表情淡漠或烦躁不安、脉细弱、血压急剧下降为主要特征。
本型也称马-拉(Maroteaux-Lamy)综合征、多发性营养不良性侏儒症。亦为常染色体隐性遗传性疾病。其特征为身材矮小,角膜浑浊,但智力正常。这型黏多糖贮积症首先由Maroteaux(1963)发现,是一种不同于其他类型黏多糖贮积症的独立疾病。
热带性肺嗜酸性粒细胞增多症(tropical eosinophilic pulmonary infiltration,TEPI),又称Weingarten综合征。
镰状细胞贫血(sickle cell anemia)是一种血红蛋白遗传缺陷病,可分若干种类,类型不同在眼部病变的严重程度也不相同。
主动脉肠道瘘(aortoenteric fistula,AEF)是指主动脉与邻近肠道发生的病理性沟通。根据发病的原因可分为原发性和继发性2种,原发性AEF即无主动脉手术病史,而是由于主动脉本身的病变致动脉壁侵蚀直接穿破至邻近肠腔,临床多见于十二指肠;继发...
血管外皮瘤(hemangiopericytoma)是来源于毛细血管外皮的一种肿瘤,其特征为梭形瘤细胞之外围以网状纤维,排列在衬有单层内皮细胞的血管腔周围。此肿瘤比较少见,好发于深层组织,如腹膜后、纵隔和下肢等处,发生于眶者较少见。国内多为个例或少...
新生儿暂时性脓疱性黑变病(transient neonatal pustular melanosis)为发生于新生儿的一种暂时性无菌性脓疱疮,消退后留下色素沉着。
卡斯钦-贝克病(Kaschin-Beck disease)即大骨节病,是一种地方性软骨骨关节畸形病,是以软骨坏死为主的变形性骨关节病。多发生于儿童和少年,主要侵犯儿童和青少年的骨骼与关节系统,导致软骨内成骨障碍、管状骨变短和继发的变形性关节病。致管...
短食管是指食管的长度较正常短,由于食管短,一部分胃体替代短缺的食管位于膈肌之上成为胸腔胃。病因有先天性和继发性之分,先天性短食管是较为罕见的畸形。
妊娠舞蹈病(chorea gravidarum)是少见的妊娠并发症,目前认为是由妊娠激发的晚发性小舞蹈病。临床表现为舞蹈样不自主动作、肌张力减低、肌力减弱的运动障碍疾病。妊娠舞蹈病的病因不清,妊娠只是诱因,妊娠高血压综合征可引起本病,患者无感染...
遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏是一种罕见的隐性遗传性凝血因子缺乏,在遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏患者血浆中 FⅩⅢ-A 的活性和抗原通常都无法检测到,而 FⅩⅢ-B 的水平虽然下降,但是,仍然可以检测到。
低心排出量综合征(low cardiac output syndrome)是心脏外科最严重的生理异常,是导致术后病人死亡主要原因之一。正常人的心排出量按每平方米面积计算,也就是心指数为3~4L/(min·m2)。如心指数降低至3L/(min·m2)以下,而有周围血...