过敏性紫癜(anaphylactoid purpura)也称为出血性毛细血管中毒症，是一种毛细血管变态反应性出血性疾病，可能与血管的自体免疫损伤有关。临床特点除紫癜外，常有皮疹及血管神经性水肿、关节炎、腹痛及肾炎等症状。临床上将过敏性紫癜所引起的肾脏损害称为过敏性紫癜肾炎。

典型症状：蛋白尿 黑尿 胃肠道出血 皮肤紫癜 斑丘疹

过敏性紫癜肾炎症状诊断

一、症状

本病除肾外表现外，在病史、临床表现、尤其是免疫病理改变与IgA肾病十分相似。

1.肾外表现

本病临床诊断的主要依据之一是绝大多数患者以皮肤紫癜为首发症状。皮肤紫癜常发生在四肢远端伸侧、臀部及下腹部，多呈对称性分布，皮损大小不等，为出血性斑点，稍突出皮肤，可融合成片，有痒感，不痛，可有一次至多次复发，也可分批出现，1～2周后逐渐消退，也有4～6周延缓消退者。有时也可分批出现荨麻疹及出血性斑丘疹、血管神经性水肿等症状。

1/2～2/3的患者有关节症状，多发生在较大关节，如膝、踝关节，其次为腕和手指关节，常表现为关节周围触痛和肿胀，但无红、热，不发生畸形。

约2/3患者有胃肠道症状，以腹部不定位绞痛为多见。体检腹部有压痛，一般无腹肌紧张或反跳痛，伴有恶心、呕吐，常有胃肠道出血，肠段水肿、出血或僵硬，可形成肠套叠，肠穿孔，临床表现为呕血或黑便。也有合并胰腺炎的报道。

有上呼吸道感染史者可有头痛、低热、全身不适。偶尔发生鼻出血或咯血，神经系统受累表现为头痛、行为异常及抽搐等。少数病人有心肌炎表现。

2.肾内表现

过敏性紫癜的肾脏受累率极高，本病即便尿液检查正常的患者，作肾组织学检查均发现肾小球炎症病变。肾脏症状可见于疾病的任何时期，但以紫癜发生后4周内多见，也可出现稍晚，甚至在发病后数月至2年以上才出现。偶有少数患者，先有镜下血尿，以后才出现皮疹等症状。肾脏受累的严重程度与皮肤、关节、胃肠道受累的程度无明显相关性。肾脏受累的主要临床表现如下：

肾脏受累最常见临床表现为肉眼血尿或镜下血尿，可持续或间歇出现，儿童患者出现肉眼血尿者较成人多见，且在感染或紫癜发作后加剧。多数病例伴有不同程度蛋白尿。血尿绝大多数由肾炎引起，偶尔因输尿管、膀胱或尿道黏膜表面出血所致。

大多数病例有不同程度的蛋白尿，蛋白尿大多为中等度，定量多低于2g/d，和血尿严重度不一定成比例。血清蛋白水平下降程度较蛋白尿明显，其原因可能是蛋白除了经肾脏漏出外，还可以从其他部位如胃肠道、皮下组织等处漏出。部分病例可有肾病综合征范围内蛋白尿。

一般为轻度高血压，明显高血压多预后不良。

少数病人有水肿，大多为轻度，水肿原因与蛋白尿、胃肠道蛋白丢失及毛细血管通透性变化有关。肾功能一般正常，少数出现血肌酐一过性升高。

3.临床分型

根据过敏性紫癜肾炎的肾脏组织学改变，病情程度轻重悬殊，临床表现一般分为5型：

本型临床特点为血尿、蛋白尿、水肿及高血压，起病急，类似急性肾炎，多数属此型。组织学变化多属局灶性增殖性肾炎或弥漫增殖性肾炎。

表现为无症状性血尿、蛋白尿，无水肿、高血压或肾功能损害，此型发生率仅次于急性紫癜肾炎综合征，预后好。病理上多属轻微异常或局灶性节段性改变。

本型起病缓慢，皮肤改变消退后肾炎症状持续存在，常伴不同程度肾功能损害，以成人为多见，预后较差。病理变化呈弥漫增殖性改变，可伴新月体形成或肾小球硬化。

此型具备典型肾病综合征表现，多数伴有肾功能减退，预后差。肾小球病变严重，呈弥漫性增殖性肾炎，常伴不同程度新月体形成。

病人起病急，早期即有少尿或无尿，肾功能进行性损害，呈急进性肾炎表现，病情急剧恶化，常在短时间内死于肾功能衰竭，此型少见，病理检查有50%以上有新月体形成。

二、诊断

过敏性紫癜肾炎必须具备过敏性紫癜和肾炎的特征才能确诊。由于本病有特殊的皮肤、关节、胃肠道及肾脏受累表现，肾脏有以IgA沉着为主的系膜增殖性病理改变，因此确诊并不困难。约有25%患者肾脏受累表现轻微，需反复尿液检查才能检出肾受累的主要依据。必要时通过肾脏组织病理学检查协助确诊。血清检查IgA及IgM大多升高，IgG正常，不少病例血中冷球蛋白增多。本病肾脏病理改变同IgA肾病相似，但其肾小球毛细血管襻坏死及纤维素沉着程度较重，应注意与之鉴别。

过敏性紫癜肾炎疾病病因

一、发病原因

确切病因尚未明确，可能与下列因素所致的过敏反应有关：

1.感染 细菌、病毒及血吸虫感染或其他寄生虫感染。多数有前驱呼吸道感染及扁桃体炎表现。

2.药物 抗生素(如四环素、Vancomycine等)，磺胺、异烟肼、水杨酸、巴比妥、奎宁、碘化物、链激酶、接种疫苗(麻疹疫苗、流行性脑脊髓膜炎疫苗等)，结核菌素试验等。

3.食物 食用乳、虾、蟹、蛤等。

4.其他 花粉或虫咬、寒冷刺激。也有小部分患者无明显诱因。大量资料表明本病系一免疫复合物疾病。

二、发病机制

目前认为本病系一免疫复合物性疾病。各种原因引起的过敏性紫癜肾炎是一个包括免疫复合物的形成、循环和沉积于血管的过程。患者血清中可测得循环免疫复合物，主要为IgA，在感染后IgA升高更明显，病变血管及肾小球可检出IgA、C3颗粒状沉着。因此，资料表明，IgA在过敏性紫癜肾炎发病机制中起重要作用，免疫病理技术证实，沉积的IgA无分泌片但有J链，提示是多聚IgA沉着，IgA于肾脏、肠系膜及皮肤的沉着率均高于其他器官组织。至于IgA在本病发病中确切机制尚不清，有人认为是抗原，也有认为是抗体，或是非特异性抗体，为某种抗原对机体刺激后产生相应抗体时同时产生。目前对IgA的作用有两种看法，一种认为IgA可能是机体对不同抗原反应所产生的抗体，然后形成免疫复合物，沉积于肾小球系膜;另一种认为IgA为抗体，直接针对肾小球系膜结构或已固定于系膜的抗原而沉积于系膜中。近来也有人提出，IgA不是抗体，而是抗原。IgG是IgA的抗体。由于病变区常有C3及备解素，而不易发现C1q及C4等，认为可能通过激活补体旁路系统而造成组织的免疫损伤。其他免疫异常还有IgA分泌的B细胞增加，T调节细胞改变等。有的研究发现，过敏性紫癜肾炎患者肾组织中存在大量淋巴细胞及单核细胞浸润，且临床及病变多样化，对治疗反应不一，因而认为过敏性紫癜肾炎的发病机制并非单一因素，细胞介导的组织损伤在过敏性紫癜肾炎的发病中也起重要作用。

此外，血管内凝血机制也参与了发病过程，病人的原纤维蛋白降解产物(FDP)增高，肾小球毛细血管腔内发现血小板集聚和纤维蛋白沉积及血栓形成，提示有微血管内凝血而导致肾脏损伤。

近年的研究发现细胞因子在介导血管炎发生中起重要作用。IL-1可以通过自分泌或旁分泌的形成影响肾小球系膜细胞的功能。IL-1除了具有促进系膜细胞增殖，增加细胞因子(1L-6，IL-8，MCP-1，PDGF)和黏附分子(ICAM-1，VCAM-1)的释放以及细胞外基质产生的作用外，还与肾小球新月体的形成有关。

国内的研究发现过敏性紫癜肾炎患者白细胞介素-1受体拮抗药等位基因(IL-1 RN*2)携带率明显高于正常人，这种由于遗传特定背景所致的炎症情况下，机体不能有效拮抗IL-1致炎作用，也可能是过敏性紫癜肾炎发病机制中非常重要的因素之一。此外，过敏性紫癜肾炎患者IL-1 RN*4等位基因的携带率也明显高于正常人和IgA肾病患者，其临床意义尚有待进一步阐明。

过敏性紫癜肾炎预防

首先应避免接触诱发本病的各种“不正之气”，避免鱼、虾、蟹、花粉、牛乳等可能诱发过敏的饮食。其次应注意防寒保暖，预防感冒，注意运动锻炼，增强体质，提高机体抗病能力。患病后要卧床休息，避免烦劳过度，忌食烟酒。饮食宜富于营养，易于消化，多食新鲜蔬菜、水果。对于尿血患者，应忌食辛辣、香燥刺激物及海鲜和发物如公鸡、海鱼、牛肉、羊肉、鹅等，以免助热化火加重病情。尿蛋白多者，应注意不过多食用高蛋白饮食，以防虚不受补。

过敏性紫癜肾炎鉴别诊断

一、鉴别

本病应与以下疾病相鉴别：

       1.急性肾炎

该病与紫癜肾炎不同的是血清C3多数下降;无皮疹、关节炎及肠绞痛表现;皮肤活检及肾活检有助鉴别。

2.狼疮性肾炎

狼疮肾炎的皮疹有特征性蝶形红斑或盘状红斑，多为充血性红斑;狼疮除关节、皮疹、腹及肾表现外，尚有多系统损害包括光过敏、口腔溃疡、浆膜炎、神经系统表现、血液系统检查异常，免疫学检查示血清C3下降，抗dsDNA阳性，抗Smith抗体阳性，抗核抗体阳性;皮肤活检：狼疮带阳性;肾活检：狼疮肾有V型病理改变，肾小球毛细血管壁“白金耳”样改变，免疫荧光示“满堂亮”，IgG、IgM、IgA、C3共同沉积，以IgG、IgM为主。

3.原发性小血管炎(微型多动脉炎、韦格内肉芽肿)

 临床表现除有皮疹、肾损害外，上呼吸道、肺部表现多见。皮肤或结节活检显示血管壁内皮细胞肿胀、增生、中层纤维素坏死伴炎性细胞浸润、水肿。有时伴大量淋巴细胞、单核细胞、多核巨细胞及中性粒细胞浸润，甚至形成肉芽肿病变。无免疫球蛋白沉着，免疫荧光阴性。肾活检：肾小球节段坏死伴周围炎性细胞浸润，甚至肉芽肿形成，可伴新月体，免疫荧光多数阴性，有时表现为坏死性小动脉炎。血液中可查到抗白细胞胞浆抗原自身抗体(ANCA)，微型多动脉炎以核周型PANCA为主，靶抗原为髓过氧化物酶(MPO)。韦格内肉芽肿以胞质型C-ANCA为主，靶抗原为蛋白酶3(PR3)。

4.IgA肾病(IgAN)

IgA肾病以反复肉眼血尿为主，少有皮疹、关节痛及腹部表现;IgAN发病以成年多见;病理检查多见IgA、IgG、IgM沉积，经典补体激活途经C4/C1q沉积比例明显增高。过敏性紫癜肾炎单根据肾脏病理与免疫病理的改变难以与IgA肾病相区别。大部分作者认为过敏性紫癜肾炎肾脏受累的临床、病理过程与IgA肾病很相似，故认为它们是同一疾病的两种不同表现，IgA肾病以肾脏单独受累为主，过敏性紫癜肾炎除肾脏受累外还有全身系统受损。进一步的遗传学研究发现此二病发生于同一家族中，纯合子无效C4 遗传表型(homozygous null C4 phenotype)频率均增高，都表现为产生IgA的免疫调节异常，如IgA及大分子(多聚)IgA增高，二者患者扁桃体淋巴组织中产生IgA浆细胞/IgG浆细胞比值均上升。过敏性紫癜肾炎属于系统性血管炎，也是一种继发性IgA肾病，其在病理上与IgA肾病都以系膜病变为主，都伴有新月体形成和肾小球硬化，特别是IgA肾病患者表现为反复发作性肉眼血尿者，无论其在临床表现还是基因背景上，都较其他临床类型IgA肾病与过敏性紫癜肾炎有更多相似之处。但尽管过敏性紫癜肾炎和IgA肾病有众多相似之处，但二者仍存在明显差别。

由于过敏性紫癜肾炎血小板计数及出血、凝血时间正常，故可与血液病所致的紫癜区别。

6.急腹症

由于腹型过敏性紫癜易发生肾炎，尤其在紫癜出现之前，应与急性阑尾炎、出血性肠炎、肠穿孔、急性胰腺炎或肾结石等鉴别;如有咯血，肾衰要与古德帕斯丘(Goodpasture)综合征鉴别。

过敏性紫癜肾炎饮食保健

一、过敏性紫癜肾炎的食疗(以下资料仅供参考，详细需咨询医生)

1.银花、二草煎：金银花、紫草、x草各15g，将三味药加水适量煎20分钟，倒出汤汁，药渣可再煎一次。喝汤，每日1-2次，连用7天。适用于紫癜性肾炎急性期见皮肤紫癜、血尿者。

2.旱莲、茅根炖肉：旱莲草30g，白茅根30g，猪瘦肉50g，三物放入砂锅中，加水1000ml，炖至500ml，分三次喝汤。适用于紫癜性肾炎反复发作，缠绵不愈，皮疹隐约散在，镜下血尿不消者。急性期忌用。

3、取冬瓜皮、西瓜皮、玉米须各25克，红小豆50克，水煎分3次服用，连服10～15剂。

4.茅根甘蔗水：甘蔗500克(切片)，白茅根150克，水煎代茶饮。

5.活蚌取肉150-250克，玉米须100克，同煮汤食用。

6.组成：生姜皮12 克、冬瓜皮15 克、车前草15 克。用法：水煎服。

7.组成：大蒜2～3 个、蓖麻子70 粒。用法：合捣，敷足心，每12 小时换药1 次，连用1 周。

8.组成：黑鱼1 条、茶叶6 克。用法：黑鱼去年脏，茶叶纳入鱼腹，文火煮1 小时，喝汤吃鱼。

二、过敏性紫癜肾炎患者吃什么对身体好？

1、 饮食宜富于营养，易于消化，多食新鲜蔬菜、水果。

2、 要清淡饮食，低盐，低脂，优质低蛋白和高维生素饮食。

三、过敏性紫癜肾炎患者吃什么对身体不好？

1、 避免鱼、虾、蟹、花粉、牛乳等可能诱发过敏的饮食。

2、 忌食烟酒。

3、 对于尿血患者，应忌食辛辣、香燥刺激物及海鲜和发物如公鸡、海鱼、牛肉、羊肉、鹅等，以免助热化火加重病情。

4、 尿蛋白多者，应注意不过多食用高蛋白饮食，以防虚不受补。

肾病综合征,高血压