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眼睑痉挛-口下颏部肌张力...(Meige综合征,Brueghel综合征)

  • 挂号科室:
  • 发病部位:眼,口
  • 传染性:无传染性
  • 传播途径:
  • 多发人群:中老年人
  • 典型症状:痉挛 畏光 眼睑痉挛 眼干 牙关紧闭
  眼睑痉挛-口下颏部肌张力障碍(blepharospasm-oromanbular dystonia) 又称为Meige综合征(Meige’s syndrome),或 Brueghel综合征。是一组不明原因的综合征,主要表现双眼睑痉挛,合并面部肌张力障碍样不自主运动。  法国学者Heury Meige(1910)首先描述了一组病例。本病是肌张力障碍,受累肌群阵发性强直收缩,呈数秒至数分钟痉挛,然后向其他部位扩展。尽管电生理及MRI研究,推测此病可能与中脑、基底核有关,但确切的病因仍然不明。有人认为某些镇静药物也可导致此病的发生。
典型症状:痉挛 畏光 眼睑痉挛 眼干 牙关紧闭

眼睑痉挛-口下颏部肌张力障碍症状诊断

    一、症状

1、Meige综合征的临床表现可分为3型:

①眼睑痉挛型。

②眼睑痉挛合并口、下颌肌张力障碍型。

③口、下颌肌张力障碍型。

2、Jankovic称眼睑痉挛合并口、下颌肌张力障碍型为完全型,余为不完全型。各型所占比例各家报道相差甚远,但均以眼睑痉挛型和眼睑痉挛合并口、下颌肌张力障碍型占绝大部分。

3、双眼睑痉挛为最常见的首发症状(占76%~77%),部分由单眼起病,渐及双眼。睑痉挛前常有眼睑刺激感,眼干、畏光和瞬目增多。睑痉挛的发作频率常由稀疏至频繁。痉挛可持续数秒至20min,不经治疗可持续收缩造成功能性“盲”。患者常需用手将双上睑拉起且不敢独自出门或过马路。

除眼睑痉挛及口、下颌肌张力异常外,Meige综合征尚可伴斜颈,头后仰前屈等。一般无智能障碍,无锥体束病变、小脑病变及感觉异常。约1/3患者有情感障碍,如抑郁、焦虑、强迫人格、精神分裂的人格变化。

二、诊断

此病的诊断主要依据患者的临床表现。双侧眼睑不自主闭合伴有对称性口面部肌肉的不规律收缩。情绪激动或强光下患者症状加重,平静时症状减轻,睡眠后症状消失为较特征性的表现。MRI及CT扫描无特征性的改变。镇静剂治疗效果不明显。

眼睑痉挛-口下颏部肌张力障碍疾病病因

   一、发病原因

Meige综合征的病因尚不清。病因可能为:

①脑干上部、基底核异常;

②脑内胆碱能系过度活跃。

③多巴胺受体超敏。

二、发病机制

1.中脑及基底核过度活化,使参与眼轮匝肌反射的脑桥髓内中间神经元过度活动所致。

2.多巴胺受体超敏,反应过度。

3.基底核等脑内胆碱能神经系过度活跃。

病理:Garcia-Albea等(1981)报道的眼睑痉挛和Meige综合征的尸解病理无异常。Ahrocchi等(1983)报道1例Meige综合征在纹状体背侧有斑块状神经元缺失和胶质增生。Zweig等(1988)报道1例Meige综合征在脑干处核群(黑质致密部、蓝斑、缝核、脑桥脚核)中有较严重的神经元脱失;在黑质和蓝斑中有少量细胞外神经黑色素(neuromelanin)着色的黑质中神经原纤维缠结较少。

眼睑痉挛-口下颏部肌张力障碍预防

早期诊断早期治疗加强临床护理,对改善患者的生活质量有重要意义。治疗宜早不宜迟,如果超过三个月,就不容易治愈。所以,情况较为严重时,还应接受专业治疗。如果症状较轻,患者可以按摩太冲穴(平肝熄风)、三阴交、外关等穴位。 拇趾和第二趾骨结合处小腿内侧,脚踝骨最高点往上三寸。

眼睑痉挛-口下颏部肌张力障碍鉴别诊断

一、鉴别

本病应与特发性眼睑痉挛、面肌抽搐相鉴别。需要鉴别的疾病还有:

①迟发性运动障碍:有长期服用吩噻嗪类、丁酰苯类抗精神病药物史,受累肌常以蠕动为主而非肌肉痉挛。

②偏侧面肌痉挛:常局限于一侧及面神经支配肌,不伴口、下颌肌张力障碍样不随意运动,偶可累及双侧,但双侧痉挛不同步与Meige综合征不同。

③神经症:可发生于任何年龄,常伴情绪不稳,睡眠障碍,症状变化多,波动大,心理治疗有效。

眼睑痉挛-口下颏部肌张力障碍饮食保健

1、宜吃营养丰富的食物,特别要增加蛋白质的摄入; 2、宜吃富含维生素的食物; 3、宜增加含钙食品的摄入。

1、忌食寒凉食物,以免损伤脾胃功能; 2、忌食油炸类食物。

抑郁症,抑郁性神经症
郑重提醒:以上信息仅供参考,具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行!