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特发性含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmomaryhae mosiderosis,IPH)乃一种病因未明,肺内间歇出血的少见疾病。国际上报告200多例,国内报告120余例(到1994年)。肺泡内红细胞破坏后,珠蛋白被吸收,含铁血黄素沉着于肺组织引起反应。由于...
多囊肾(polycystic kidney,PK)在肾脏皮质和髓质出现无数内含尿样液体的囊肿,呈弥散分布。 有两种遗传形式,一是常染色体显性多囊肾病,多在成人期才出现症状,但也可在新生儿就出现症状,过去一直称此型为成人PK;另一型为常染色隐性遗传型...
进行性面偏侧萎缩症(progressive hemifacial atrophy)也称之为Parry-Romberg综合征。为一种进行性单侧面部组织的营养障碍性疾病,少数病变范围累及肢体或躯体,称为进行性半侧萎缩症。其临床特征是一侧面部局灶性的皮下脂肪及结缔组织的慢性...
胰痈常继发于胰瘅之后,邪毒蕴胰,气血败腐。以腹痛,发热,上腹包块为主要表现的内脏痈类病疾病。
先天性支气管肺囊肿指以支气管组织成分为囊壁、内含黏液或气体的先天性囊肿,曾被称为先天性囊性支气管扩张或先天性支气管源性囊肿。目前认为先天性支气管肺囊肿是在肺胚胎发育的26~40天即气管发育的最活跃期,肺芽远端小块肺实质细胞在其分支...
由于淋巴样干细胞先天性分化异常,婴儿生后缺乏T细胞和B细胞,故使体液免疫和细胞免疫均发生缺陷。重症联合免疫缺陷(severe combined immunodificiency,SCID)可分为X-性联遗传型、常染色体隐性遗传型和散发型。属于联合免疫缺陷病的重型。
先天性内斜视(congenital esotropia)一般在生后或生后数日内发生内斜,因患儿父母很少在新生儿时期就诊,故临床上很少见到先天性内斜视,多见的是生后早期发现有斜视。因为患儿父母对婴儿一岁以内的双眼眼位情况,常常不能作出准确客观的判...
为1984年首先发现于巴西圣保罗州的小儿急性暴发型传染病。临床表现有高热、腹痛、呕吐、紫癜性皮疹、休克等,可很快死亡。90%以上病前半月左右患过化脓性结膜炎。1985年由泛美专家组和美国CDC组成专题研究组,进行了病原学、流行病学、临床表现...
维生素A是一种脂溶性维生素,与骨骼生长、上皮组织代谢和再生,以及视网膜视紫红质的贮藏有关。维生素A能干扰软骨细胞的代谢,影响硫酸软骨素的合成,还能使骨膜下骨质增多,使邻近骨松质的髓腔纤维化。大剂量维生素A能使小鼠骨骼破骨细胞增多...
除寄生于人的血吸虫外,自然界还有许多动物血吸虫,它们的尾蚴可侵入人皮肤,产生尾蚴皮炎。这主要包括鸟类与哺乳动物的血吸虫。国内常见的稻田皮炎大多是血吸虫尾蚴引起的,是一种常见的多发病。临床表现有皮疹、皮肤红肿、瘙痒。
残窦综合征(Residue Sinus Syndrome)是指BillrochⅡ式手术时,胃窦切除不全,残留胃窦所致的吻合口溃疡症候群。残留胃窦复发性溃疡的发病率为40%。
白细胞葡萄糖6-磷酸脱氢酶缺陷(G-6-PD deficiency in leukocyte)是1972年由Cooper等报道,其特征为患者中性粒细胞中葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)活性显著降低,自幼反复出现各种细菌感染。