一、症状

出生时即有界限清楚的皮肤缺损，基底粗糙，呈红色肉芽肿，表现为一个大的厚壁大疱，其顶部很快脱落，头皮缺损约60%，一般2cm，可大到9cm，也可呈长形、三角形、星形。缺损创面愈合较慢，可反复结痂，脱落而历时数月乃至数年。可伴有其他发育异常，如先天性截肢，多数病人伴发大疱性表皮松解症。

     二、诊断

根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。

一、发病原因

为常染色体显性或隐性遗传。亦可能与原发性分化缺陷以及邻近的羊膜发育缺陷有关。

二、发病机制

发病机制还不很清楚。可能与原发性分化缺陷以及邻近的羊膜发育缺陷有关。

暂无有效的预防措施，早发现早治疗是预防的关键。

有时可与产钳外伤相混淆，但从其外形、部位以及清楚的穿凿性边缘即可诊断。表皮痣亦应鉴别。

1、日常生活中要注意营养合理，食物尽量做到多样化，多吃高蛋白、多维生素、低动物脂肪、易消化的食物。

2、根据病情询问医生，制定饮食标准。