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遗传性耳瘘(先天性耳前瘘管)

  • 挂号科室:耳鼻喉科
  • 发病部位:
  • 传染性:无传染性
  • 传播途径:
  • 多发人群:多见于男性
  • 典型症状:继发感染 耳前淋巴结肿大 肉芽肿 结节
  遗传性耳瘘(hereditary auricular fistula)又称耳孔(ear pit),指耳部于出生后即有的无症状异常小孔或小瘘管。这是一种常见的常染色体显性遗传病,为胚胎时期形成耳廓的第1、2鳃弓的6个小丘样结节融合不良或第1鳃沟封闭不全所致,国内抽样调查,其发生率达1.2%,可一侧或双侧发病,单侧和双侧之比约为4:1。男女之比约为17:1。
典型症状:继发感染 耳前淋巴结肿大 肉芽肿 结节

    一、症状

位于耳轮上部或其前方的小孔,可无症状。有时在婴儿期或儿童期见间歇排出一种白色乳酪状液体,其中包括细胞碎屑。若有继发感染,可致耳前淋巴结化脓并肿大,也可在瘘管口形成小的肉芽肿性结节。起于第一鳃弓的颈耳瘘甚为少见,可从外耳道延伸至下颌角下的颈部。感染后发作性排脓可一直延续至中年,偶可伴有复发性中耳炎。

    二、诊断

根据家族史和临床表现,可予以诊断。

一、发病原因

部分为常染色体显性遗传。耳瘘或耳前瘘是由于第一及第二鳃弓未能很好联合所引起的。最常见于耳轮上区或其前部。多见于男性,同一家族的不同成员可呈双侧或单侧耳瘘。

二、发病机制

发病机制还不清楚。

本病属于染色体疾病,导致染色体畸形改变的病因不明确,可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性,故本病无法直接预防。孕期应做到定期检查,若孩子有发育异常倾向,应及时做染色体筛查,明确后应及时行人工流产,以避免疾病患儿出生。日常生活中要注意营养合理,食物尽量做到多样化,多吃高蛋白、多维生素、低动物脂肪、易消化的食物及新鲜水果、蔬菜,不吃陈旧变质或刺激性的东西,少吃薰、烤、腌泡、油炸、过咸的食品,主食粗细粮搭配,以保证营养平衡。

一般不会与其他疾病混淆。

1、禁忌烟酒。

2、禁忌辛辣、香料等刺激性强的食物。

3、禁忌服热性补药,如人参、肉桂、附子、鹿茸、牛鞭、大补膏之类。

4、禁忌海鲜等鱼腥食物。

(以上资料仅供参考,详细情况询问医生)

中耳炎
郑重提醒:以上信息仅供参考,具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行!