高脂蛋白血症Ⅳ型(内源性高甘油三酯血症,内源性高脂血症)
- 挂号科室:心血管内科
- 发病部位:血液血管
- 传染性:无传染性
- 传播途径:
- 多发人群:美国的男性中多见
- 典型症状:高血脂性血管损害 血清甘油三酯 伴高血压 细小黄色瘤状皮疹 结节
一、症状
主要表现为发疹性黄瘤,突然发生于躯干、臀部、手臂伸侧或大腿。严重的病例可发生于任何部位的皮肤结节性黄瘤、腱黄瘤和黄斑瘤不典型。40%病例有高尿酸血症,90%病人有隐性糖尿病。血清混浊或牛奶样,甘油三酯、VLDLS和apo-CⅢ水平均升高。甘油三酯浓度达40μg/L时,致血清混浊,更高时致血清呈牛奶状。
二、诊断
根据临床表现,皮损特点,血清检查的特征性即可诊断。
一、发病原因
糖类物质摄入过量,肝脏甘油三酯合成增加,或脂肪组织中内源性甘油三酯代谢迟缓,诱发本病,很多病人肥胖和(或)酗酒。
二、发病机制
它是一种常由糖类促发的高β-脂蛋白血症。是最常见的类型,成年发病。呈常染色体隐性遗传,但外源性因子起着重要作用。40%病例有高尿酸血症,90%病人有隐性糖尿病。
1.调整合理饮食,减少饱和脂肪酸和胆固醇的摄入。
2.调整生活、工作方式:积极参加体育活动、避免久坐不动,控制体重。戒烟限酒。
3.有冠心病、糖尿病及原发性高脂血症家族史者应每年定期做血脂、血糖、肝功能等全面检查。
4.40岁以上男性,绝经期后女性应每年定期做血脂全面检查。
5.为能够早期和及时地发现高脂血症,建议所有20岁以上的成年人,应该定期检查血浆总胆固醇水平。对于所有的胰腺炎患者,均应测定血浆三酰甘油水平。
应与高脂蛋白血症Ⅲ型和Ⅱ型相鉴别。高脂蛋白血症Ⅱa型,血清透明,胆固醇及β-脂蛋白明显增高,apo-β和LDL胆固醇升高,甘油三酯正常。高脂蛋白血症Ⅱb型,血清由清亮或混浊,胆固醇、甘油三酯、LDL和前β-脂蛋白(VLDLS)均升高。Apo-B和apo-CⅢ升高,只有通过血清电泳分析和超速离心,与高脂蛋白血症Ⅲ型鉴别。
饮食:糖类占总热量需求的30%~50%,脂肪占30%~40%,摄入多不饱和脂肪酸尽可能多的脂肪。胆固醇摄入限制在300~500μg/d,因为酒精诱导甘油三酯合成,同时应禁酒。