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本型又名莫尔奎(Morquio)综合征、骨软骨营养不良、畸形性软骨营养不良、非典型性佝偻病。其特征性表现为躯干明显变短矮小畸形,股骨头和髋臼呈进行性改变,关节肿大,肌肉韧带松弛。本病为常染色体隐性遗传,两性均可发病,男稍多于女。
胚胎期肠管发育,在再管化过程中部分肠道终止发育造成肠腔完全或部分阻塞。完全阻塞为闭锁,部分阻塞则为狭窄。可发生于肠道任何部位,但以回肠最多见,十二指肠次之,结肠罕见。是新生儿常见的肠梗阻原因之一。
弥漫性血管内凝血(disseminated intravascular coagulation, DIC)由多种病因所引起、发生于许多疾病过程中的一种获得性出血综合征。其特点是机体在某些致病因素作用下,凝血系统被激活,凝血过程加速,微循环内发生纤维蛋白沉积和血小板凝...
先天性拇内翻(congenital hallux varus)与拇外翻相反,表现为拇趾在跖趾关节处向内侧倾斜成角,导致拇趾与第2趾分开,同时伴有第1、2跖骨间角增大。
外伤后低颅内压综合征是指外伤病人侧卧腰椎穿刺测脑脊液压力小于7.84kPa(80mmH2O),由低颅内压引起的以直立性头痛、恶心、呕吐、眩晕为主要临床表现的综合征,临床表现与颅内压增高相类似,只因处理方法各异,必须慎加区别。
中心性软骨肉瘤是肉瘤,其细胞倾向于向软骨分化。分为:中心性软骨肉瘤;周围性软骨肉瘤;骨膜性软骨肉瘤。治疗仅是手术治疗,有相当高的治愈率,放疗、化疗对软骨肉瘤无效。由于软骨肉瘤生长缓慢,在原发肿瘤切除10多年以后仍可发生局部复发和转移。
由多种病因所致肺泡内气体外漏至体内,称为肺气漏。漏出的气体可积存在肺间质(间质性肺气肿)、胸膜腔(气胸)、纵隔(纵隔气肿)、心包(心包积气)或扩展至腹腔(气腹)。病因较复杂,且常常多病因并存。发病率约为1%~2%。
过敏性咳嗽又称变应性咳嗽(atopic cough,AC),过敏性咳嗽是一种持续时间大于或等于8周的慢性干咳,其患者具有明确的特应性因素,临床特征是:超过两个月的无原因的慢性咳嗽,咳嗽呈阵发性刺激性干咳,或有少量白色泡沫样痰;在吸入烟雾或油...
集聚肠杆菌即成团泛菌是一群符合肠杆菌定义的产类胡萝卜素的黄色菌群,最早是从植物、种子、水果等中分离,此后在各种各样的环境中获得此菌群,这些菌株曾被划分为13属27种,有先后几十种名词用来描述此菌群,最多时达到56个名称。如植物病理学...
血栓性血小板减少性紫癜(TTP)为一罕见的微血管血栓-出血综合征,其主要特征为发热、血小板减少性紫癜、微血管性溶血性贫血、中枢神经系统和肾脏受累等,称为五联征,有前三者称为三联征。本病病情多数凶险,死亡率高达54%,年轻妇女稍多,且好...
脊髓损伤(spinal cord injury)是由外界暴力直接或间接作用于脊柱,引起脊椎骨的骨折或累及脊髓神经节的损伤,可分为开放性和闭合性两类。
柯萨奇病毒B(Coxsackie virus B,CVB)感染主要侵犯免疫力低下的新生儿和卫生条件差的地区,临床以心肌、脑等众多脏器炎症损害为特点。本病严重的暴发流行,其病死率曾高达26%~69.4%,对新生儿危害较大,已引起世界范围新生儿学者重视。自195...