肾髓质坏死又称肾乳头坏死(Renal Papillary Necrosis，RPN)、 坏死性乳头炎，其本质是肾乳头及其邻近的肾髓质发生缺血性坏死。本病可发生在多种疾病，主要是引起慢性小管间质性肾病的疾病，这些慢性小管间质性肾病时肾脏内髓带病变常较严重。其基本病变是肾脏血循环受损，引起一个或多个肾锥体远端的局限性或弥漫性缺血坏死。

典型症状：多尿 寒战 高热 低氧血症 尿崩

肾髓质坏死症状诊断

一、症状

按起病急缓可分为急性、亚急性和慢性，按病理部位可分为肾髓质型和肾乳头型。病人年龄多在40岁以上，女性多于男性。儿童罕见慢性经过的肾髓质坏死，但有低氧血症、脱水或败血症引起急性肾髓质坏死的报道。临床表现取决于坏死累及的部位、受累的乳头数及坏死发展的速度。急性肾髓质坏死常在上述慢性疾病的基础上突然起病，寒战高热，肉眼血尿或不同程度血尿及脓尿，多伴有尿路刺激征和腰痛等急性肾盂肾炎的表现，如肾乳头坏死组织脱落或血块阻塞输尿管则引起绞痛及少尿甚至无尿，严重双侧广泛性者肾髓质坏死可出现急性肾功能衰竭，病情进展迅速，预后差，病人多死于败血症或急性肾衰竭的并发症，这类病人往往由于严重的全身情况而使局部症状不明显，尤当病人有糖尿病、尿路梗阻及心血管病变时，更不易及时诊断，临床上此型居多;亚急性者病情不如前者严重或迅速，病程较长，可达数周或数月，坏死的乳头脱落产生尿路梗阻，肾绞痛较多见，并有排尿困难等肾组织坏死、脱落、经过尿路的症状，以及少尿和进行性肾功能不全;慢性型多在慢性间质性肾炎的基础上发生，起病隐袭，病程可达数年，临床上表现类似慢性间质性肾炎或反复发作性慢性肾盂肾炎，并出现肾小管功能障碍，如多尿、夜尿、尿浓缩功能及酚红排泌率降低，尿酸化功能障碍而引起肾小管酸中毒等，可有持续镜下血尿和脓尿以及进行性肾功能减退，终致慢性肾衰竭、尿毒症;也可无临床症状，多偶然在排泄性尿路造影时，或在死后尸体解剖时被发现。部分病例常伴有尿路上皮肿瘤。

二、诊断

本病诊断主要根据病史、症状、尿液中找到脱落的肾髓质坏死组织以及X线检查结果，并应与非坏死型急性肾盂肾炎、肾结核、肾结石及放线菌病鉴别方可诊断。诊断标准为：

1.有慢性间质性肾炎、肾盂肾炎、集合管出口受阻、上尿路梗阻等病变。

2.尿液检查可见坏死的乳头组织。

3.IVP肾乳头部位有环状阴影或缺损，髓质或乳头钙化阴影，肾影缩小和轮廓不规则。

在有引起肾髓质坏死的原发疾病的患者，特别是在尿路梗阻或严重的小管间质性肾病的基础上，出现发热、血尿、急性腰痛、尿路绞痛和尿路梗阻，或长期多尿和夜尿，应考虑到肾髓质坏死。糖尿病患者出现长期多尿和夜尿，不应笼统考虑为糖尿病性多尿，应注意发生肾髓质坏死的可能。表现为长期多尿和夜尿的病例应与其他慢性小管间质性肾病(包括肾髓质囊性病)、肾小管酸中毒、尿崩症等进行鉴别。

逆行或顺行肾盂造影是本病主要诊断手段。肾活检可帮助排除肾小球肾炎和其他间质性肾炎。在尿中找到坏死的肾乳头可确诊RPN，在可疑病例应收集全部尿液，用滤纸或纱网过滤，寻找乳头组织。

应对患者进行糖尿病、血管炎、尿路梗阻、酒精性肝病、镰状细胞血红蛋白病、静脉血栓等病因检查。对于以感染为病因的肾乳头坏死患者，应进一步检查引起感染的原发病，如糖尿病、尿路梗阻等。

严重的肾盂肾炎，治疗效果不佳，肾功能进行性恶化者，应考虑本病的可能，尤其是合并糖尿病、尿路梗阻以及有长期服用镇痛药病史的患者可能性更大。

肾髓质坏死疾病病因

一、发病原因

本病多伴发于严重肾盂肾炎、糖尿病、尿路梗阻、止痛剂肾病特别是含非那西丁(Phenacetin)的制剂或中毒，亦可见于血管病变、移植肾排异、镰状细胞性贫血、高尿酸血症、巨球蛋白血症、过敏反应、休克、过度使用血管收缩药物如去甲肾上腺素等，另有报道称长期无脂饮食也可发生肾乳头坏死。引起肾乳头坏死的病因包括：

     1.糖尿病

糖尿病是最常见的与肾乳头坏死相关的疾病，占大宗报道的RPN病例的50%～60%。肾乳头坏死复发的病例多数为糖尿病患者。一项静脉肾盂造影研究结果显示：在接受检查的胰岛素依赖型糖尿病患者中，25%有肾乳头坏死。

2.梗阻性肾病

在大宗报道中，梗阻性肾病占RPN病因的15%～40%。

3.肾盂肾炎

严重的肾盂肾炎是肾乳头坏死的常见病因之一，特别是发生在糖尿病或尿路梗阻患者的肾盂肾炎。由于感染既可以是肾乳头坏死的病因，也常常并发于RPN，又可继发于糖尿病，因此感染在肾乳头坏死病因中所占的比例难于确定。

4.镇痛药滥用

镇痛药滥用，特别是含有非那西汀的镇痛合剂以及大剂量的其他镇痛药的应用，可引起肾乳头坏死。在美国，镇痛药占RPN病因的15%～20%;而在镇痛药滥用普遍的国家，镇痛药可占RPN病因的70%。接受镇痛药治疗的儿童也可发生肾乳头坏死。

5.血管炎

(1)移植肾血管炎：移植肾排斥引起的血管炎可使供应乳头的血管阻塞，导致乳头缺血坏死。此外，患者原发疾病如糖尿病、镰刀细胞血红蛋白病等，也可引起移植肾乳头坏死。

(2)Wegner肉芽肿。

(3)坏死性血管炎：包括结节性多动脉炎、变应性血管炎、微血管炎等。

6.镰状细胞血红蛋白病。

7.肝脏疾病

肝脏疾病，尤其是酒精性肝病，可引起肾乳头坏死。

乳头型也叫全乳头坏死，以乳头的坏死、分界和分离为特点。坏死早期可见乳头肿胀，黏膜正常，肾盏正常。进行性坏死则使黏膜丧失，造影见乳头不规则，边沿模糊。随着坏死乳头的分离，开始形成窦，肾盂造影见窦成弧形。当整个坏死乳头与正常组织分离开时，造影可见围绕窦内坏死乳头的环形影。在少数病例，坏死乳头脱落至肾盂，可在尿中发现。但在多数病例，坏死的乳头不脱落，而是被吸收或保持在远处，之后坏死的乳头被钙化或形成结石的核心。如坏死乳头被吸收或脱落，造影可见正常乳头部位形成“杵状肾盏”;如坏死乳头在原处被钙化，造影可见围绕窦内坏死乳头的环形影。脱落的坏死乳头，以及由此形成的结石，可造成尿路梗阻。

肾髓质坏死可局限于少数几个乳头或发生在许多乳头，可累及单侧或双侧肾脏，多数患者双肾受累。有报道在一侧肾脏发生RPN的患者，在之后的4年内发生另一侧肾脏的乳头坏死。

二、发病机制

肾髓质坏死的主要发病机制可能是由于各种病因所致的肾髓质血流量不足，导致缺血性坏死。如糖尿病引起的微血管病变或镰状细胞病引起的血流障碍等。

本病的发生与肾脏髓质锥体血供的解剖生理特点及肾缺血、髓质乳头血管病变与感染有关。肾脏血流量的85%～90%分布在皮质，髓质仅占10%～15%，越近肾乳头血供越少，且皆源于髓旁肾单位的出球小动脉经直小血管而来，受髓质中溶质浓度和渗透压梯度的影响，血液黏稠度逐渐增高，血流缓慢，是为缺血性坏死的常见部位;伴发的基础疾病如糖尿病、止痛剂肾病、高尿酸血症等本身即可引起慢性间质性肾炎和肾小血管病变，止痛剂肾病、镰状细胞性贫血、巨球蛋白血症等致乳头区受高浓度酸性物质刺激及血液异常高黏滞，尿路梗阻时肾盂、肾盏及肾小管内压增加，这些因素均可导致髓质乳头部严重缺血和坏死，兼之病人全身及局部对细菌侵袭易感性增加，容易并发肾脏与泌尿道感染，进一步加重肾锥体血供障碍和组织坏死。临床发现约半数以上肾乳头坏死病例存在两种或更多(如糖尿病合并尿路感染)的致病因素，易患因素越多，发生率越高。

肾髓质坏死预防

主要是积极寻找原发疾病并及时给予有效治疗。争取时间尽早恢复肾功能，以防病情发展致肾乳头坏死阶段。已有明确诊断的病人，更应充分休息，抓紧中西医结合治疗以延缓肾功能恶化。

肾髓质坏死鉴别诊断

一、鉴别

需与慢性梗阻性肾病、结核、髓质海绵肾和其他引起髓质钙化的疾病作鉴别;表现为长期多尿和夜尿的病例应与其他慢性小管间质性肾病(包括肾髓质囊性病)、肾小管酸中毒、尿崩症等进行鉴别。如髓质囊肿病，其表现是对称性受累，常合并肾功能显著下降。反流性肾病，放射线学明确证实输尿管受累，且在儿童期有反流的病史。肾脏肿瘤，其发生在单侧，而肾乳头坏死往往是双侧性病变。肾结核可通过抗酸杆菌培养区别这两类疾病。

肾髓质坏死饮食保健

多吃韭菜，核桃坚果之类，多喝水，少喝酒，适当作运动，可以做一些腰部按摩。

肾衰